المرض الانحلالي لحديثي الولادة

تحت المرض الانحلالي الجنين والأطفال حديثي الولادة فهم فقر الدم الانحلالي, والذي يحدث بسبب الخلافات المستضدات من الكريات الحمراء الجنين والأم (مولود من جديد), جيل من مناعيا نظام الأجسام المضادة الأمهات ضد مستضد, اختراق الأجسام المضادة عبر المشيمة وتدمير خلايا الدم الحمراء للجنين أو الوليد المتضررين من هذه الأجسام المضادة. وتوجه الأجسام المضادة الأكثر شيوعا ضد المستضدات من ريسوس, ضد المستضد D إنجاب طفل rezuspolozhitelnogo; وقد إنتاجها rezusotritsatelnoy النساء. الأجسام المضادة ضد المستضدات أقل الموجهة من المجموعة (أ) أو (ب) من الجنين (مولود من جديد); التي تنتجها الأم لمجموعة O. الأجسام المضادة أكثر ندرة الموجهة ضد المستضدات C, ج, IS.

المسببات المرضية للأمراض الدم الانحلالي عند الوليد

وغالبا ما يرتبط تطور المرض الانحلالي لحديثي الولادة مع عدم توافق الدم بين الأم والجنين المستضد D, على الأقل - للمستضدات من ABO, ج وغيرها.

المرض الانحلالي القرد, rezusnesovmestimostyu بسبب, وهي تتطور نتيجة لاختراق الأجسام المضادة الأم عبر المشيمة. يتم إصلاح هذه الأجسام المضادة على سطح خلايا الدم الحمراء للجنين, حيث يتم تدمير خلايا الدم الحمراء من قبل الضامة. تطوير فقر الدم الانحلالي مع ظهور جيوب تكون الدم خارج النخاع وزيادة في عدد البيليروبين غير المباشر, سمية عالية جدا على الجنين أو الوليد.

تحصين خلايا الدم الحمراء أم ره إيجابية الجنين أثناء المخاض ونفذت. ناهيك عن امرأة تحصين قبل الحمل. والسبب في ذلك كريات الدم الحمراء مستضد غالبا ما المنقول, افتقار المرأة إلى. فرصة لتحصين النساء أعلى بكثير في حالة, إذا كان الزوج والزوجة نفس مجموعة نظام ABO الدم.

وفقا لبعض التقارير, احتمال الصحة الإنجابية التحصين مع نفس فصيلة الدم من زوجته والزوج في اختراق المشيمة 0,1 مل من دم الجنين ليس أكثر 3 %, 0,25- 1 مل - 25 %, أكثر 5 مل - 65 %. وتم الحصول على هذه البيانات من خلال طريقة Kleyhauera, الأمر الذي يجعل من الممكن التمييز في الدورة الدموية للمرأة خلايا الدم الحمراء للجنين في محتواها من الهيموجلوبين الجنيني. ووفقا لنتائج الاستطلاع, غالبية النساء اللواتي يلدن (75 %) يخترق لا أكثر 0,1 مل من دم الجنين, وهي ليست كافية لتحصين. في 3 % النساء يستيقظ 15 مل من دم الجنين.

مجموع التحصين والصحة الإنجابية للخطر في حالة, إذا كان الطفل ره إيجابية, RH سالب نظام الأم وفصيلة الدم ABO، فإنها ليست هي نفسها, 2-3 %, وتزامن فصائل الدم - 15%. ويرجع ذلك إلى حقيقة, هذا الطفل الكريات الحمراء, الدخول في دم الأم في نفس المجموعة, تبقى على حالها ولا تحصين ذلك, في حين أن خلايا الدم الحمراء للجنين التصق مجموعة من ABO الملزن الأم الطبيعية قبل, كيف تمكنوا من تحصين امرأة.

المرض الانحلالي لحديثي الولادة - الأجل, وغالبا ما يستعمل كمرادف للفقر الدم, المرتبطة ره عدم التوافق, ومع ذلك، فإنه يشمل أيضا أشكال أخرى من فقر الدم الانحلالي, ولا سيما فقر الدم الانحلالي, عدم توافق نظام ABO. وقد لوحظ عدم توافق نظام ABO تقريبا 20 % جميع حالات الحمل. فقط 10 % النساء الحوامل في مجموعة عدم التوافق ABO الأجسام المضادة تأثير الأم على الجنين.

المرض الانحلالي القرد هم في الأطفال, الذين الأمهات هي مجموعة الدم O. راصة ذاتية طبيعية تنتمي ABO إلى فئة الغلوبولين المناعي. انهم لا تعبر المشيمة. ومع ذلك، 10 % الأفراد الأصحاء مع فصيلة الدم O ديهم أجسام مضادة ضد المستضدات A و B, تنتمي إلى مفتش من الدرجة. تم العثور على هذه الأجسام المضادة في النساء, والرجال. أنها تعبر المشيمة ويمكن أن يسبب الجنين أو فقر الدم الانحلالي حديثي الولادة. ABO فقر الدم الانحلالي يحدث بين الأطفال البكر في كثير من الأحيان, وكذلك بين الأطفال, ولدت من ولادة الثانية والثالثة. تواتر المرض الانحلالي لحديثي الولادة يزيد مع كل ولادة على التوالي.

المظاهر السريرية للمرض انحلالي

المظاهر السريرية للمرض انحلالي تختلف تبعا لكمية من الأجسام المضادة, اخترق عن طريق المشيمة. في معظم الحالات الشديدة، وضعت الجنين وذمة واسعة, استسقاء, يظهر في تجويف الإراقة الجنبي. قد يولد الطفل ميتا أو في حالة حرجة. في أشكال أقل حدة من المرض في الجلد شاحب حديثي الولادة, تضخم الكبد والطحال.

أحد الأعراض الأكثر خطورة من المرض الانحلالي عند الوليد هو اليرقان, الذي علامات الجهاز العصبي, مما يؤدي في النهاية إلى تغيرات لا رجعة فيها - فقدان السمع, التشنج غير المتماثلة. المستوى الحرج من البيليروبين غير المباشر, الذي وضع اليرقان, sostavljaet 307،8-342 مليمول / لتر.

عندما تكون العلامات السريرية نظام ABO عدم توافق هذا المرض هو أقل وضوحا بكثير, من التعارض مع ره. أحيانا هناك زيادة كبيرة في الكبد والطحال. درجة أقل شدة من فقر الدم, giperʙiliruʙinemii. اليرقان هو ليست من سمات المرض الانحلالي ABO, ومع ذلك، وصفت حالات معزولة لها في هذا فقر الدم.

النتائج المخبرية المرض الانحلالي

صورة الدم تعتمد على شدة المرض.

في أشكال حادة من مرض الهيموجلوبين عند الولادة هو انخفاض ل3،72-4،96 مليمول / لتر (60-80 G / لتر). زيادة مميز من الشبكيات 10-15 %, من الكريات البيض في الدم المحيطي, عدد كبير من erythrokaryocytes, التحول النيتروفيل إلى اليسار.

هناك ثلاث درجات من شدة المرض الانحلالي لحديثي الولادة، اعتمادا على مستويات الدم من خضاب الدم والبيلروبين وشدة ذمة:

• لI شدة تتميز الهيموغلوبين 9,3 مليمول / لتر (150 ز / لتر), البيليروبين أقل 90 مليمول / لتر وpastoznost الأنسجة تحت الجلد;
• للحصول على درجة II - محتوى الهيموجلوبين 6،21- 9,31 مليمول / لتر (100-150 G / لتر), bylyrubyna- 91-150 مليمول / لتر, تورم في الأنسجة تحت الجلد والاستسقاء;
• للحصول على درجة III - كمية الهيموجلوبين أقل 6,21 مليمول / لتر (100 ز / لتر), البيليروبين أكثر 150 مليمول / لتر, توافر العالمي للذمة.

تدريجيا، انخفض الهيموجلوبين, وأحيانا تصل إلى 1،86-2،48 مليمول / لتر (30-40 G / لتر), وأعرب eritrokariotsitoz, أحيانا تظهر megaloblasts. في حالات نادرة، وحددت الخلايا, يذكرنا جدا من الانفجارات. العثور على تفاوت الكريات ملحوظ, polihromaziya. لره يتميز عدم التوافق التي كتبها spherocytes. في معظم الحالات الشديدة، عد انخفاض الصفائح الدموية.

عندما توافق فقر الدم ABO النظام هو أقل وضوحا, من التعارض مع ره. ترقية أيضا مستوى الشبكيات. في الطرفية erythrokaryocytes وجدت الدم, ولكن كمية صغيرة من (5-10 إلى 100leykotsitov). لهذا النوع من فقر الدم والتي تتميز spherocytes المظهر, التي لا يمكن تمييزها عن spherocytes في الحمر الكروية الصغيرة وراثية.

تشخيص المرض الانحلالي لحديثي الولادة

ومن المتوقع في حالة ولادة في تكرار الولادات المرض الانحلالي لحديثي الولادة لديهم طفل ره إيجابية أم سلبية في الصحة الإنجابية.

محتوى الهيموجلوبين في الأطفال الرضع أقل من المعيار, اليرقان مع نسبة عالية من البيليروبين غير المباشر. خلايا الدم الحمراء تحتوي على أجسام مضادة الطفل, الكشف عنها من قبل كومبس المباشر. يحتوي مصل الأم الأجسام المضادة غير مكتملة, والتي تظهر خلال اختبار كومبس غير المباشر مع مجموعة من خلايا الدم الحمراء المانحة ره إيجابية من نفس المجموعة أو المجموعة O.

في الحالات, إذا القرد الانتماء والدة الطفل نفسه أو كان الطفل ره السلبية, فصيلة الدم O الأمهات, والطفل A, B أو AB وهناك علامات فقر الدم الانحلالي, هناك افتراض حول إمكانية نظام ABO عدم التوافق. ويؤيد ذلك أن الكشف عن الأجسام المضادة في مصل الدم الأمهات ضد المستضدات A أو B (اعتمادا على مجموعة دم الطفل), تنتمي إلى مفتش من الدرجة.

الاختبار المستخدمة لوجود ما يسمى راصة ذاتية المناعة, إعطاء انحلال الدم في 37 ° C تكملة prisutstvii, لا تميز الأجسام المضادة, المسببة للأمراض الدم الانحلالي عند الوليد, عدم توافق نظام ABO. تدمير خلايا الدم الحمراء للطفل لا يعود إلى انحلال الدم complementdependent بهم, نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء من قبل الضامة, المغلفة مع الأجسام المضادة مفتش الحكومة. ولذلك، تستند طرق البحث الحديثة على تدمير الغلوبولين المناعي الأجسام المضادة المركابتويثانول أو 2،3-ثنائي المركابرول (unithiol) تليها تحديد الأجسام المضادة في مصل الدم أو عن طريق غير مباشر كومبس, أو أثناء الحضانة مع حل الجيلاتين. ومع ذلك، يحتاج هذا الأسلوب لفحصها, لأنك لا يمكن أن تستبعد كليا إمكانية تحديد أجزاء من الغلوبولين المناعي لخلايا الدم الحمراء وتحديد لهم اختبار كومبس غير المباشر أو عن طريق الحضانة مع محلول الجيلاتين. لذلك، وتطوير أساليب جديدة للكشف عن الأجسام المضادة, مما يسبب فقر الدم الانحلالي, عندما توافق نظام ABO.

التشخيص قبل الولادة من المرض الانحلالي لحديثي الولادة, المرتبطة ره عدم التوافق, انها نفذت في المقام الأول دراسات ديناميكية من الأجسام المضادة ضد المستضد ره في مصل الأم. الزيادة في عيار الأضداد أثناء الحمل تقترح إمكانية ره عدم التوافق في الجنين.

لتشخيص ما قبل الولادة ويستخدم أيضا transabdominal'nyj بزل السلى. وفقا للباحثين, وينبغي القيام بها إلا بعد الفحص بالموجات فوق الصوتية لتحديد موقع المشيمة. وإن كان في معظم الحالات، بزل بطريق جدار البطن - إجراءات الأمن, وصفها في المؤلفات نتيجة مضاعفات للأم (انسداد السائل الذي يحيط بالجنين), ومن الجنين (دكاك القلب المقرر أن تدمي التأمور). تتيح دراسة ديناميكية من السائل الذي يحيط بالجنين 93,3 % حالات الحمل والتشخيص الصحيح للمرض انحلالي, لتحديد شدة والتشخيص للجنين.

لتشخيص ما قبل الولادة ومن المقرر أن الدراسات الديناميكية البيليروبين, وبالتالي يزيد.