مبادئ للمختبرات السريرية "التشخيص مرقئ" الاضطرابات الأساسية

التوجيه السريري, تحديد التركيز ونطاق البحث

دراسة متعمقة لجميع أجزاء النظام مرقئ مرهقة للغاية, العمالة المكثفة, يتطلب استثماراً كبيرا من الوقت والدم بالتحقيق ولا يفي بأهداف إكسبريس-التشخيص.

أثبتت التجربة السريرية, أن في معظم الحالات، ليس هناك حاجة لدراسة شاملة، وأن التقييم الصحيح من السمات لعلم الأمراض الموجودة تشخيص ورصد العلاج يمكن تنفيذها باستخدام أقصر الطرق عدد صغير بني في تحليل الدوائر المنطقية. غير أن هذه التحديات لا يمكن حلها بأداء رسم تخطيطي تخثر معيار واحد, الحاجة إلى اختبارات تحديد الظرفية, الأمراض المتصلة بعضوية المجموعة, مظهره والمظاهر السريرية, استخدام تلك أو غيرها من وسائل العلاج.

غالباً ما يقدم النظام في بحوث الممارسة السريرية للارقاء الأهداف التالية:

• تشخيص الأمراض النزفية والمتلازمات.
• نشر الاعتراف بإلحاد والمزمن متلازمة تخثر منتثر داخل الأوعية, تحديد نوع, الجاذبية, مراحل التطوير, رصد فعالية العلاج.
• تحديد الهوية مرقئ واضطرابات في الأطفال حديثي الولادة وتحديد طبيعتها.
• الاعتراف باضطرابات مرقئ (التهاب الأوعية الدموية النزفية, نودولوس وغيرها الحمامي, التهاب كبيبات الكلى, متلازمة انحلال الدم اليوريمي-, أو مرض جاسيرا, ور. د.) في المنهجية والجهاز ميكروترومبوفاسكوليتة, رصد معاملة المرضى.
• تشخيص وتحديد الآلية المرضية ترومبوفيليج, رصد للوقاية والعلاج.
• دراسة عن الدور مرقئ اضطرابات في التنمية المحلية (الإقليمية, الجهاز) انتهاكات الهليوكبتر, الاسكيمية, الجلطة, نوبة قلبية; تصحيح التحسينات التي تم تحديدها.
• تحديد اضطرابات مرقئ وعلى تصحيح الخاضعة للرقابة من اضطرابات جيموريولوجي وفشل الدورة الدموية.
• تحديد الهوية, منع وتصحيح الأرقاء في ينغ- الدراسات فازيفنيه الدموية, الدورة الدموية في التلقيح الاصطناعي, gemodialize, المتطوعين تتبرع بالدم وهومو, بدلة صمامات القلب والأوعية الدموية، وذلك. د.
• رصد وظيفة الأعضاء والأنسجة, توليف عوامل التخثر (البطانة, الكبد، إلخ.).
• مرقئ تحكم عملية العلاج أنتيكواجوليانتامي, فيبرينوليتيكامي, ديزاجريجانتامي, المخدرات جيموستاتيكاكيمي, فضلا عن الأدوية الأخرى, تقديم الآثار الجانبية على هذا النظام.
• رصد تأثير العلاج بنقل الدم وضخ في نظام كيميائيات, كذلك فعالية جميع زاميستيتيلنو للعلاج ضخ أعلاه من اضطرابات مرقئ, (بما في ذلك تطبيق مركزات تخثر العوامل العلاجية).

ومع ذلك، تنوع أغراض يبرر متباينة دقة تحديد الاختبارات المناسبة في هذه الحالة.

التوجيه السريري ترومبوجموراجيتشيسكيه النزفية وعمليات التسليم.

إذا كان هناك نزيف، أولاً وقبل كل شيء، فإنه من الضروري توضيح في المرضى, إذا كان الحرف المحلية الصارم جيموراجي (على سبيل المثال, فقط الآنف أو نزيف المعدة) أو في نفس الوقت لاحظ عدة مظاهر مختلفة النزفية (الكدمات, فرط الطمث, نزيف في موقع الحقن، وما إلى ذلك. د.).

ففي الحالة الأولى من النزيف في أغلب الأحيان تنبع من المحلية المدمرة, ورم أو الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية, يحول، إلخ.) العمليات, كذلك الاضطرابات الفسيولوجية (مرض مفرط التوتر, تصلب الشرايين, فشل القلب).

شذوذ في الارتباط خلطيه نظام الأرقاء أما غير المحددة, أو تكون ثانوية. فقط مع استهداف بعض النزيف يمكن لفترة طويلة مونوسيمبتومنو. وفي مثل هذه الحالات، يهيمن عليها نزيف في الآنف عند وراثية توسع الشعريات وهايبرمينورهيا تحت بعض ترومبوسيتوباتيجة (الانتهاكات لتجميع الصفائح الدموية).

في توضيح تاريخ من المهم أولاً تأسيس وجود قيود على أهبة نزفية (سواء كان في مرحلة الطفولة المبكرة أو ظهرت في الآونة الأخيرة).

ففي الحالة الأولى أصل الأسلاف الأكثر احتمالاً للمرض, اشتريت الثاني, ثانوي.

يكون لوجود نزيف من أقارب المريض (الآباء والأمهات, الأجداد, الأخوة, الأخوات إلخ. د.) يؤكد احتمال الأمراض بوليبوس وفي كثير من الحالات يسمح لك لتحديد نوع الإرث.

هكذا, على سبيل المثال, نزيف في الأسرة الذكور فقط على خط الأمهات (تي. إنها. إشارة, مقترنة بربط x) ومن المعتاد أساسا الهيموفيليا A أو B, أن يجعل من الضروري دراسة الآلية الداخلية تجلط الدم.

عندما فجأة نزيف دون سوابق نزفية حتى الصغيرة وينبغي أن تفكر في الثانوية (الثانوي) في سفر التكوين (من بين تلك الأشكال التي يهيمن عليها DVS-سيندروم, مظهر في دم مثبطات المناعة وعوامل التخثر والثانوية ثرومبوسيتوباثيس). تنشأ أهبة نزفية المؤجلة في أي سن ترومبوزيتوبينيكا برفرية والتهاب الأوعية الدموية النزفية, كذلك النزيف مع توسع الشعريات.

لتحديد من نشأة ممكن وضع النزيف الثانوي من المهم النظر بدقة في البيانات أنامنيستيك عن قبل التعرض المسببة للأمراض والأمراض, فضلا عن العمليات الخلفية المرضية. في السنوات الأخيرة كانت هناك حالات متكررة من النزيف, المرتبطة بكمية الأدوية (antykoahulyantov, وكلاء الصفيحات، إلخ.), التي ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار عند جمع التاريخ.

عند دراسة موضوعية للمريض ويوضح طبيعة وخطورة من النزيف (قيمة, وجع, توتر, تعريب نزيف وما إلى ذلك.), ووجود الأمراض السابقة والخلفية, قد يكون ذلك سبب (أمراض الدم, كبد, تعفن الدم, صدمة, صدمة). سفن الجلد مدروسة بعناية, mucosas, النظارة، وعند الضرورة، التنظير للمعدة والأمعاء, القصبات وأنواع أخرى من البحوث.

المهم التحقيق في خصائص نظام العضلات والعظام والجلد, الهزيمة التي غالباً ما يلاحظ في الهيموفيليا (هيمارثروسيس, ورم دموي, تثبيط). عندما لوحظت عدة ترومبوسيتوباتيج المهق (مرض هرزمانسكوجو-بودلاكا، إلخ.), جيبيرجيلاستوز الجلد (الجلود «المطاط»), ضعف الأربطة (رازبولتانوست المفاصل, الالتواء مألوفة), صمامات القلب برولابيروفاني (غالباً ما يقترن مع تيلينجيجيكتازيج وأنجيوجيموفيليج), الأمر الذي يؤدي إلى خطأ في التشخيص فشل بي البطين الأيسر الصمام وتعيين غير معقول من حمض الصفصاف, إلى حد أكبر في انتهاك للارقاء; التغيرات في العظام (متلازمة نقص العظام بالأشعة السينية, تضاعف عدد الأصابع, أراتشنوداكتيلي و t. د.).

أثناء الطفولة المبكرة العديد من ترومبوسيتوناتيجة هائلة الانزعاج الحصانة ولاحظ مختلف تكرار خيمت بشدة تسريب العدوى (– ويسكوت ألدريتش متلازمة، إلخ.).

تحديد جميع هذه الصفات إلى حد كبير يساعد على التشخيص, دراسة أدلة في الاتجاه المطلوب لمختبر نظام الأرقاء, فضلا عن غيرها من النظم – الدم, جيباتولينالنوج, المناعة و t. د.

تعريف بشدة ونوع من النزيف

النمط العام, ما هو الهيموفيليا وب (عوز عوامل الثامن والتاسع), فضلا عن نقص عامل السابع والثالث عشر تجلت الهيموفيليا أكثر وضوحاً إلى حد كبير, من ثرومبوسيتوباثيس, للأكثر شيوعاً تتميز بأمراض كروفوبودتيتشناجا ما يسمى نموذج صغير.

أنجيوجيموفيليجا (مرض فون ويلبراند) تحتل موقعا وسيطة بين أشكال الهيموفيليا وضوحاً معتدلة وترومبوسيتوباتيجامي. ومع ذلك، عندما ترومبوسيتوباتيجة ويمكن ملاحظة هائلة (أنيميزيروجوشي العميق) نزيف الرحم, في بعض الأحيان يكون فيها الأطباء إلى اللجوء إلى استئصال الرحم; من الممكن أيضا لنزيف في الدماغ أو الشبكية, أن تحديا كبيرا بمسار المرض والتنبؤ به.

أهمية هو البت في النوع من النزيف.

ووفقا للتصنيف المعتمد, التمييز بين خمسة أنواع من نزيف.

جيماتومنيج نوع من النزيف

نوع جيماتومنيج مع واسعة النطاق, عميقة مكثفة ومؤلمة للغاية نزيف في المفاصل (مع وضع متعددة جيمارتروزا الحادة والروماتيزمية المزمنة), عضلة, الدهون تحت الجلد, العظام (مع هشاشة العظام والكسور, بسيفدوبوهولجامي) ور. د.

نتيجة لذلك أصبح تعطيل المرضى بسبب آفات العضلي, الاتساع للتشوهات, الحد حركة مشتركة, انكماشات, ضمور العضلات وترينيداد. د. تأجيل هؤلاء المرضى تكون أيضا منذ وقت طويل (الناشئة في بعض الأحيان في غضون ساعات قليلة) نزيف مع التخفيضات, العمليات, استخراج أسنان و t. د. وهناك أيضا عفوية الكلوي, نزيف المعدية المعوية وغيرها.

هذا النوع من النزيف نموذجي للهيموفيليا, и выявление его у лиц мужского пола сразу же позволяет направить лабораторное исследование на определение состояния внутреннего механизма свертывания.

Увеличение активированного парциального тромбопластинового времени при нормальных показателях тромбинового и протромбинового времени подтверждает диагноз гемофилии, после чего следует лишь с помощью коррекционных тестов определить вид этого заболевания.

وهكذا, на основании ряда клинических ориентиров (наследование, мужской пол больного, гематомный тип кровоточивости) удается свести все исследование системы гемостаза к нескольким простейшим тестам и очень быстро и точно провести диагностику.

При внезапном возникновении болезненных и напряженных гематом у взрослых больных, معظمهم من النساء (после родов или травмы), без поражения суставов и костей следует ожидать либо появления в крови иммунных ингибиторов факторов VIII (أكثر) или IX (намного реже), либо наличия редкой формы кровоточивости — аутосенсибилизации к строме собственных эритроцитов. В последнем случае рецидивирующие болезненные гематомы располагаются в основном в области бедер и таза, внутрикожное введение при этом стромы собственных эритроцитов вызывает очень болезненную воспалительно-геморрагическую реакцию, что подтверждает диагноз.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характеризуется появлением на коже (особенно в местах трения одежды) петехий и безболезненных поверхностных небольших экхимозов в сочетании с гиперменореей, نزيف في الأنف, нередко повышенной ломкостью капилляров и кровоподтеками в месте инъекций, геморрагиями из десен и т. د.

Болезненные гематомы при этом отсутствуют, опорно-двигательный аппарат интактен.

Такой тип кровоточивости характерен для всех видов тромбоцитопений и тромбоцитопатий, в связи с чем лабораторное исследование должно быть в первую очередь направлено на определение времени кровотечения, количества тромбоцитов и их адгезивно-агрегационной функции. Лишь при некоторых редко встречающихся коагуляционных нарушениях (هيبو- и дисфибриногенемиях, небольшом дефиците факторов V и X) возможна такая же нерезко выраженная кровоточивость.

Смешанный кровоподтечно-гематомный тип кровоточивости

Смешанный кровоподтечно-гематомный тип не является суммой признаков указанных выше первых двух типов, а качественно отличается как от первого, так и от второго. При этом типе кровоточивости преобладают легко появляющиеся кровоподтеки как спонтанные (чаще всего в области суставных сгибов), так и вызываемые незначительной травматизацией — пальпацией, قياس ضغط الدم, حقن.

Эти геморрагии несколько крупнее и более глубокие, чем при петехиально-пятнистом типе кровоточивости, иногда слегка болезненные. Остальные геморрагические проявления такие же, как при втором типе кровоточивости, на их фоне могут возникать гематомы, чаще всего в области поясницы, в околопочечной клетчатке (имитирующие паранефрит), у корня брюшины (с вторичным парезом кишок), а также в брюшину или субсерозно в стенку кишки.

Возможны носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Кровоизлияния в суставы отсутствуют или наблюдаются очень редко, хронические гемартрозы и другие поражения опорно-двигательного аппарата, доминирующие при гематомном типе кровоточивости, لا.

Из наследственных заболеваний такой тип кровоточивости чаще всего характерен для тяжелой формы ангиогемофилии, на диагностику которой в первую очередь и должно быть направлено обследование, но может наблюдаться и при таких редких заболеваниях, как выраженный дефицит факторов VII, V и XIII. Во всех этих случаях кровоточивость наблюдается пожизненно, возникает в раннем детском возрасте.

Наиболее часто в клинике отмечаются вторичные, приобретенные формы смешанной кровоточивости, которые в подавляющем большинстве случаев обусловлены острым или подострым тромбогеморрагическим (الثلج) синдромом. При этой патологии легкое возникновение кровоподтеков и петехий часто сочетается с образованием обширных (в виде пятен и полос) зон геморрагического пропитывания кожи, هيماتوماس, кровотечениями в брюшную и плевральные полости, профузными маточными, желудочно-кишечными и носовыми кровотечениями.

Геморрагический синдром сочетается с недостаточностью легких, الكلى, печени или надпочечников, часто — с тромбозом вен (особенно в местах катетеризации и инъекций). Аналогичный тип кровоточивости, но без недостаточности функций внутренних органов и тромбоза наблюдается при передозировке антикоагулянтов и фибринолитических препаратов. Из них наиболее трудно диагностируется геморрагический синдром, обусловленный приемом антикоагулянтов непрямого действия, поскольку данные анамнеза не всегда позволяют установить факт их приема внутрь (при нарушениях психики и искусственном воспроизведении геморрагического синдрома на почве истерии, при отравлении крысиным ядом, в котором содержится кумарин, ور. د.).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, наблюдающийся при инфекционно-септическом или иммунном (التهاب الأوعية الدموية gemorragicheskiy, أو болезнь Шенлейна—Геноха, различные эритемы и др.) поражении микрососудов, характеризуется возникновением четко отграниченных, нередко с уплотнением, а иногда и с центральным некротизированием, симметричным появлением сыпи с геморрагическим пропитыванием ее элементов, после которой длительно остается пигментация.

Одновременно возможно поражение сосудов почек (بروتين, الكريات الحمراء, цилиндры в моче), أمعاء (абдоминальные болевые кризы, النزيف المعوي), ضوء (ضيق التنفس, периваскулярная инфильтрация) и других органов, و المفاصل — полиартралгический синдром, напоминающий ревматизм.

Эти формы близки по проявлениям к ДВС-синдрому, с которым часто сочетаются, в связи с чем при исследовании системы гемостаза при них обнаруживаются те же лабораторные признаки внутрисосудистого свертывания крови (положительные паракоагуляционные тесты и т. د.).

Микроангиоматозный тип кровоточивости

Микроангиоматозный тип кровоточивости характеризуется образованием телеангиэктазий и (أو) микроангиом и артериовенозных шунтов (رئة, желудке и других органах) с рецидивирующими, подчас весьма упорными кровотечениями из них.

Иногда эта патология сочетается с дефицитом фактора Виллебранда, в таком случае имеется сочетание с признаками петехиально-пятнистого и смешанного кровоподтечно-гематомного видов кровоточивости. Во всех остальных случаях телеангиоэктазий первичные нарушения тромбоцитарно-микроциркуляторного гемостаза и свертывающей системы крови не обнаруживаются — пробы на ломкость капилляров, длительность кровотечения, тромбоцитарные функции и параметры общих коагуляционных тестов не нарушены, но наблюдаются длительные и трудно поддающиеся остановке кровотечения какой-либо одной локализации.

Среди наследственных геморрагических диатезов преобладают тромбоцитопатии (в совокупности), гемофилия А и В, ангиогемофилия и телеангиэктазии. Остальные формы геморрагических диатезов наблюдаются редко или крайне редко.

Из приобретенных видов кровоточивости доминируют иммунные тромбоцитопении, مدينة دبي للإنترنت, дефицит факторов протромбинового комплекса (при поражениях гепатобилиарной системы и приеме антикоагулянтов непрямого действия). В последнее время участились также имитационные формы психогенного генеза.