المرض الدنستروم
hemoblastoses Paraproteinemic, تتميز انتشار الورم من الخلايا اللمفاوية والبلازما, продуцирующих الغلوبولين المناعي, كما هو معروف مرض فالدنستريم.
استنادا إلى الركيزة المورفولوجية ورم, ويمكن علاج هذا المرض بمثابة خلايا B المزمن سرطان الدم الطبيعة. نادرا. الرجال يعانون ثلاث مرات أكثر من النساء.
أشكال والدنستروم المرض
هناك أعراض, شكل تدريجي ببطء وتدريجيا من المرض.
في شكل غير متناظرة من الدنستروم المرض العلامات السريرية والمورفولوجية للمرض غائبة. عدد من الغلوبولين المناعي ارتفع إلى 2 %. هذا النموذج جود الغلوبولين الكبروي بالدم يمكن أن تذهب بعد ذلك إلى أعراض. في شكل ببطء تدريجي المظاهر السريرية تنمو ببطء, متوسط العمر المتوقع من هؤلاء المرضى أكثر 5 سنوات. الدنستروم المرض تدريجيا تتميز بالنمو السريع للمظاهر السريرية, شديدة, متوسط العمر المتوقع في هذه الحالة حول 2,5 سنوات.
مظاهر الدنستروم المرض
في بداية المرض يظهر الوهن, فقدان الجسد, عدم وضوح الرؤية, قد يكون هناك تورم. لوحظ في كثير من الأحيان نزيف, الأغشية المخاطية خاصة. التغيرات في العظام, كما هو الحال في المايلوما, نادرة.
الزيادة في الكبد, الطحال والغدد الليمفاوية - المظاهر السريرية المميزة للمرض الدنستروم على عكس المايلوما. وتعزى هذه الزيادة إلى نمو الورم من الخلايا اللمفاوية, اين في, عادة, انها تؤثر على نخاع العظم, وأحيانا الأعضاء والأنسجة الأخرى.
صورة المرض الدم الدنستروم
وهناك علامة خاصة من الدنستروم المرض - تراكم الدم تنتج الخلايا السرطانية العالية اللمفاوية. يتكون جزيء من الغلوبولين المناعي 10 السلاسل الثقيلة μ, و 10 سلاسل خفيفة χ وλ, النوع الأول أو الثاني مع الوزن الجزيئي النسبي حول 1*106. على macroglobulins مخطط رحلاني تقع بين γ- وα-الكسور كما تدرج M-متجانسة متميزة. وهناك عدد من المرضى (15-20 %) الوزن الجزيئي المنخفض وجدت في البول بروتين بنس جونز.
في الدم المحيطي وزيادة فقر الدم, ليست مفهومة تماما المرضية (استبدال العناصر المكونة للدم ورم في المخ, فقدان الدم، وغيرها.), في كثير من الأحيان - الكريات البيض اللمفاويات مع النسبية. عدد الكريات البيضاء قد تكون طبيعية ومرتفعة.
في مخطط الكريات البيض تهيمن الخلايا الليمفاوية والخلايا اللمفاوية, في كثير من الأحيان إلى زيادة عدد حيدات. كما تقدم المرض الصفيحات متزايد. ESR دائما زيادة حادة, إلا في حالات cryoglobulinemia. في العظام يتم تحديد نخاع اللمفاويات, الوصول 60-98 %.
بين الخلايا الليمفاوية غالبا ما تهيمن عليها الخلايا الكبيرة مع الأجيال plazmatizirovannoy tsitoplaziey, ونوع من الخلايا monocytoid, على غرار virotsitami في شهر المعدية- nonukleoze. في بعض الحالات، الخلايا لديها السيتوبلازم عملية, وإذ تشير في شكل الخلية الخاصة بهم عند اللوكيميا خلية مشعر. عدد خلايا البلازما يمكن أن تصل إلى 15-20 %.
تحليل وراثي خلوي من نخاع العظم والدم المحيطي يكشف انتهاكا لعدد الكروموسومات (نظرا لظهور الصبغيات كبيرة). وترى بعض المؤلفين أن تكون علامة على مرض الدنستروم (W-كروموسوم). ومع ذلك، لم يتم الكشف عن W-كروموسوم دائما وخصوصية لم يثبت.
والدنستروم مرض متلازمة الرئيسي فرط بروتينات الدم ويرجع ذلك إلى زيادة حادة في لزوجة الدم, تباطؤ تدفق الدم, tromʙozami, ستاسي وتمزق الأوعية الدموية الصغيرة. الصفائح الدموية, ملفوفة في البروتين كتلة, أصبح معيبا, تشكيل الصفيحات بالانزعاج. macroglobulins الزائدة يتداخل مع تخثر الدم في مراحل مختلفة. يتم زيادة لزوجة الدم إلى حد كبير, من مع المايلوما المتعددة. كما يحمل الأجسام المضادة متلازمة نقص, بسبب العوامل المسببة نفس, أنه في المايلوما المتعددة.
تشخيص المرض الدنستروم
في تشخيص الورم النخاعي غير إفرازية, بالإضافة إلى هذه العيادات, هيكل الجلوبيولين وجود نقص غاماغلوبولين الدم, شكلت النتائج استجابة كونز إلى الخلايا السرطانية, الذي مصل لمكافحة المناعي التعرف paraimmunoglobuliny مناسب.
العثور على نوع monoklonovoy gipermakroglobulinemii الغلوبولين المناعي (لا يقل عن 10-15 % البروتين الكلي في الدم) على خلفية الصورة السريرية للمرض والتغيرات المورفولوجية الإرشادية الدنستروم المرض.
مساعدة كبيرة في الكشف والتعرف قد جود الغلوبولين الكبروي بالدم تنبيذ فائق التحليلية بروتينات مصل اللبن, السماح لتحديد كمية وmacroglobulins الوزن الجزيئي.
طريقة المناعية مع أمصال مضادة أحادي النوعية أقل موثوقية, لأنه غالبا ما يترك في مكان تطبيق غلوبولين كبروي. قبل رحلان مناعي هو عادة الكهربائي من الدم والبول. مرض المصل الدنستروم بين γ- وβ-الجلوبيولين المعرض M-التدرج, في البول في وجود بنس جونز البروتين معزولة ظاهرة الحصول على globulinurii.
