مرض سلسلة ثقيلة

مرض سلسلة ثقيلة (BTC) - مرض نادر. اعتقد, أنه يستند المناعي التوليف الشذوذ, الناجمة عن طفرة جسدية من الخلايا مع فقدان جزء من الجينات الهيكلية, المسؤول لتركيب السلاسل الثقيلة. ونتيجة لذلك، فقط شظايا يفرز السلاسل الثقيلة من فئات مختلفة BTC تنتمي إلى مجموعة من-B التكاثرية اللمفية مرض الورم مع مختلف المظاهر السريرية والصرفية. Različaût BTC-γ, -ل, -م и -S.

السلسلة الثقيلة مرض γ

وقد وصفت هذا الشكل من المرض في فرانكلين 1963 مدينة, ولذلك يطلق عليه أيضا مرض فرانكلين. يحدث في الناس الذين تقل أعمارهم عن 40 سنوات.

الصورة السريرية للمرض وتشير عمليات تكاثري لمفي الخبيثة. يتم ترجمة أكثر الأعراض شيوعا معممة أو اعتلال عقد لمفية, طحال, كبد.

بالإضافة إلى فقر الدم التدريجي, لوحظ في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الدموية والكريات البيض اللمفاويات مع النسبية. بين الخلايا الليمفاوية هناك أشكال شاذة، وخلايا البلازما. غالبا (حول 30 % الحالات) فرط الحمضات الملاحظة. وصفنا حالتين BTC-γ مع صورة من اللوكيميا خلية البلازما.

نادرا ما لاحظت انتشار الورم في نخاع العظام. عندما تكون موجودة في معظم الخلايا تتكون، الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما, ولكنه يمكن أيضا الكشف عن المحببة الاتهاب وخلايا الشبكية. ESR طبيعية أو زيادة. كشف M التدرج المصل changeably. مصل الخنازير المحتوى قليلا. سلاسل ضوء حرة (ʙelok بنز Dƶonsa) لا توجد في المصل, الصوت في البول. يمكن أن يحدث هذا المرض ببطء, مع remissiяmi spontannыmi (شكل حميدة). مدة تصل إلى 5 سنوات.

السلسلة الثقيلة مرض α

الأطفال المرضى والأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 سنوات.

يتميز هذا المرض عن طريق آفات الصفيحة المخصوصة (الصفيحة المخصوصة) الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة والغدد الليمفاوية في البطن plasmocytes تسلل ضخمة كما, خلايا الشبكية اللمفاوية غير ناضجة, immunoʙlastami, الضامة والخلايا القاعدية الأنسجة مع أعراض سوء الامتصاص الحاد (الإسهال, مرض الاضطرابات الهضمية, نقص كلس الدم, نقص بوتاسيوم الدم). لا يتأثر نخاع العظام. M-التدرج وليس بروتينية.

يؤثر هذا المرض على نظام الخلايا المفرزة للإعتلال. وصف أيضا نسخة المعوية والرئوية من BTC-α, وهو أمر نادر للغاية ويحدث مع الغدد الليمفاوية المنصفية والقصبية الرئوية.

هناك نوعان من مراحل BTC-α:

• حميدة, التي الركيزة الخلية تحتوي على الخلايا الليمفاوية ناضجة وخلايا البلازما;
• مرحلة, العائدات مع انمطية تكوين الخلايا ونمو الورم التدريجي.

السلسلة الثقيلة مرض μ

مرض سلسلة الثقيلة النادرة μ.

وفقا للصورة السريرية والدموية يشبه سرطان الدم الليمفاوي المزمن, تتدفق دون زيادة الغدد الليمفاوية الطرفية, ولكن مع ضخامة الكبد و الطحال. في بعض الأحيان قد تظهر مرضى الآفات الحالة للعظم والكسور المرضية. في نخاع العظام, إلا تسلل اللمفاوية, تم العثور على خلايا البلازما ظهور تجاويف.

الكهربائي من المصل يمكن الكشف عن نقص غاماغلوبولين الدم, وفي البول - بروتين بنس جونز.

في مختلف تجسيدات، الكهربي السلسلة الثقيلة مصل المرض يكشف عن نفسه منتشر γ- منطقة طمس, على بعد глобулинов.

تم الكشف عن بروتين بنس جونز في البول فقط عندما يكون على شكل μ نادر. لذلك، لتشخيص مختلف أشكال BTC تستخدم رحلان مناعي في الدم (أو تتركز البولية) البروتينات مع أمصال مضادة أحادي النوعية ضد ثقيلة (Y-, أ-, م-) والضوء (X-, امدا) السلاسل.

عندما البروتينات BTC درس لا تتفاعل مع أمصال مضادة ضد سلاسل ضوء, منذ BTC-α وBTC-γ في الخلايا السرطانية تركيب ضوء سلسلة متواجد حاليا, وعندما يتم تجميع سلاسل الضوء على شكل μ, ولكن لا ربط H-سلاسل من المخلفات.