Aplasticheskaya فقر الدم

تحت anemieй aplasticheskoй فهم الدولة, النامية نتيجة لاضطهاد تكون الدم في نقي العظام وأي علامات على كثرة أرومات الكريات تتميز قلة الكريات الشاملة. مفهوم aplasticheskih anemiй تعتبر متلازمي, كما انتشار الدهون في نخاع العظم عند قلة الكريات الشاملة في الدم المحيطي يحدث في عدد من الأمراض, طبيعة مختلفة.

من مجموعة من فقر الدم اللاتنسجي الخلقي ينبغي تخصيص فقر دم فانكوني konstytutsyonalnuyu. المجموعة المكتسبة فقر الدم اللاتنسجي وتشمل فقر الدم, يرتبط تناول جرعات كبيرة tsitostati- المخدرات كال, تنشأ بعد التهاب الكبد الفيروسي الحاد.

المسببات المرضية وفقر الدم اللاتنسجي

يصف فقر الدم اللاتنسجي, وقع بعد الدواء, عدم التسبب. بالنسبة لمعظم الناس،, التي تعتمد عليها, التغييرات في الدم. وتشمل هذه الكلورامفينيكول, ʙutadion (الفنيل), مركبات الذهب, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (سلفاميثوكسي بيريدازين, kineks), meprotan (ميبروبامات, andaksin), trimetin (تريميثاديون), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (الكلوربرومازين) وغيرها.

الشكل الأكثر شيوعا لفقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب, الذي لا يسمح المسح الأكثر شمولا للمريض لتحديد سبب المرض.

من حيث المبدأ، والآليات التالية لتطوير فقر الدم اللاتنسجي:

1. الحد من عدد الخلايا الجذعية أو عيب داخلي بها.

2. انتهاك المكروية, مما يؤدي إلى خلل في الخلايا الجذعية.

3. الخلطية خارجية أو آثار الخلوية, أساسا في مأمن, يعطل وظيفة طبيعية من الخلايا الجذعية.

هناك بعض الأدلة, السماح للحديث عن الاستعداد لتطوير تنسج في المرضى, مع الأخذ الكلورامفينيكول. وصفنا حالتين من حالات فقر الدم اللاتنسجي التوائم المتماثلة بعد تلقي الكلورامفينيكول, ومن يشير إلى احتمال وجود استعداد وراثي لهذا المرض. واستنادا إلى دراسة تركيب الحمض النووي في المختبر نخاع العظام للمرضى, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, واقاربه, تم التوصل إلى استعداد وراثي لhloramfinikolovoy عدم تنسج. حساسية أكبر للالكلورامفينيكول في نخاع العظام المختبر للمريض مقارنة مع المانحين لم تكشف عن, رغم أن, ربما, استعداد وراثي لعمل الكلورامفينيكول لا يزال موجودا. حالات العائلة زادت حساسية لتطوير تنسج في المرضى, تلقي الاستعدادات الذهب.

قد يحدث فقر الدم اللاتنسجي عن التعرض للإشعاع المؤين, في حين أن هناك موت الخلايا الجذعية. هناك واضحة بين الجرعة والتبعية.

آلية عدم تنسج بعد العدوى الفيروسية أيضا ليست واضحة بدرجة كافية. وهي تتطور في معظم الأحيان بعد تعرضه لالتهاب الكبد A أو B التهاب الكبد, أنا لا أنتمي إلى مجموعة A, ولا المجموعة B.

هناك حالات من عدم تنسج بعد monokuleoza المعدية. لم يتم العثور على, ما اذا كان الفيروس يؤثر بشكل مباشر على الخلايا الجذعية أو الوضع الذي يطرح نفسه geteroimmunnaya: الأجسام المضادة ضد الفيروس, الخلايا الجذعية ثابتة, تسبب وفاة الخلايا الجذعية.

هناك بعض المعلومات عن التسبب في شكل دستوري من فقر الدم اللاتنسجي, أو فقر دم فانكوني. في المرضى الذين يعانون من فقر دم فانكوني، لاحظت قلة الكريات الشاملة بالإضافة إلى علامات أخرى من الأمراض - فرط التصبغ, نقص أو انخفاض الابهام, لا دائرة نصف قطرها, التغييرات في الكلى, قلب. الأمراض الوراثية autosomnoretsessivnoe, هو مبين في ناقلات متماثل عادة فوق سن ال 5 سنوات, أحيانا بعد الولادة مباشرة.

وفقا للعلماء, عن طريق زراعة نخاع العظم من المرضى الذين يعانون من فقر دم فانكوني قبل لانخفاض حاد في عدد كفو كفو و-S-E. على الأرجح, فانكوني فقر الدم عندما يكون هناك خلل في الخلايا الجذعية. ثبت, أن أيا من المصل من المرضى الذين يعانون من فقر دم فانكوني, ولا الخلايا الليمفاوية من لا تؤثر على ثقافة متبرع بنخاع العظام.

خلل في نظام تثبيت إصلاح الحمض النووي في الخلايا الليفية من المرضى الذين يعانون من فقر دم فانكوني. ربما, متصل إلى وجود خلل خفيف في الكروموسومات فقر دم فانكوني تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية, الجرعات المنخفضة من العقاقير السامة للخلايا. ويقترح, هذا عيب الضوء والتحولية من الحمض النووي يؤدي إلى تطوير كل تنسج, وإلى ظهور هؤلاء المرضى يعانون من سرطان الدم الحاد.

وهناك عدد كبير جدا من الدراسات, خصوصا في السنوات الأخيرة, المكرسة لدراسة المرضية idiopaticheskoй فقر الدم aplasticheskoй formы. أنشئ, أن المصابين بفقر الدم اللاتنسجي يتناقص عدد الخلايا المكونة للمستعمرة في نخاع العظم, والدم المحيطي. كان هناك انخفاض في عدد كل من محمر, ومحببة مستعمرة. وتشير هذه البيانات هزيمة طريقة واحدة أو تكون الدم الخلايا الجذعية أخرى.

لصالح من تدمير الخلايا الجذعية في فقر الدم اللاتنسجي يدل على فعالية عمليات زرع نخاع العظم من التوائم المتماثلة والأشقاء, متوافق عن طريق نظام HLA. ومع ذلك، فإن مسألة, ما طبيعة المخالفة وجدت في الخلايا الجذعية, فإنه لا يزال مفتوحا. الأدلة المتوفرة حاليا عن التأثيرات على الخلايا الجذعية الخلايا الليمفاوية المناعية. وعن طبيعة المناعية للفقر الدم اللاتنسجي التي أشار إليها غياب في كثير من الحالات تأثير engraftment من زرع نخاع العظام التوائم المتماثلة دون immunnodepressii قبل.

وقد خصص عدد كبير من الدراسات آثار مختلف السكان لمفاوية في الخلايا الجذعية. ثبت, أن خلايا المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي، تمنع تشكيل المستعمرات محمر من نخاع العظم, ثم, أنها يمكن أن يعطل التمايز وانتشار خلايا نخاع العظام. انخفاض في فقر الدم اللاتنسجي وظيفة مساعد من الخلايا اللمفاوية التائية.

تدعم كل هذه البيانات من احتمال تورط الآليات المناعية في تطوير فقر الدم اللاتنسجي في عدد كبير من المرضى. ومع ذلك، لا يتم تأسيسه, أي من هذه الآليات الابتدائي, والتي انضمت في المرض. طرق حاليا, التي تحاول تقسيم فقر الدم اللاتنسجي، المناعة، وغير المحصنين ل, ناقص جدا. ربما هناك أشكال مختلفة من فقر الدم اللاتنسجي إمراض. في بعض الحالات، هناك خلل داخلي في الخلايا الجذعية, في حالات أخرى - المكروية في الثلث - قمع تكون الدم الليمفاوية المناعية. ومع ذلك، على الأرجح, أن الكثير من فقر الدم اللاتنسجي يشير إلى مجموعة من محصنة. والدليل على ذلك هو طريقة الكشف agregatgemagglyutinatsii معظم المرضى فقر الدم اللاتنسجي السطح المحيطي من خلايا الدم الحمراء الأجسام المضادة, تنتمي إلى مفتش من الدرجة. فمن الممكن مشاركة هذه الأجسام المضادة في تدمير آلية الخلايا الجذعية التي تعتمد على الضد السمسة, ومع ذلك ممكن, هذه الأجسام المضادة تظهر مرة ثانية وليس لها علاقة التسبب في فقر الدم اللاتنسجي.

المظاهر السريرية للفقر الدم اللاتنسجي

المظاهر السريرية للفقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب قد يكون مختلفا. في بعض الحالات، ويبدأ المرض تماما, تتقدم بسرعة ويتحدى أي ما يقرب من العلاج. ولكن في كثير من الأحيان يبدأ المرض تدريجيا, المريض يتكيف مع فقر الدم وتذهب إلى الطبيب إلا عندما تعبير كبير من قلة الكريات الشاملة. وتتميز الصورة السريرية التي فقر الدم ونخاع العظام قمع متفاوتة الخطورة, الصفيحات مع كل المظاهر السريرية لمتلازمة نقص الصفيحات (الكدمات, نمشات في الجلد, أنفي, نزيف اللثة, menorragii). في كثير من الأحيان هناك درجة كبيرة من شدة العدلات, مما يؤدي إلى الالتهاب الرئوي المتكرر, إلتهاب الأذن, التهاب الحويضة والعمليات الالتهابية الأخرى. أحيانا ورم دموي الخراج. في كثير من الأحيان هناك تعفن الدم. يحدث فقر الدم باعتباره انتهاكا لتكوين خلايا الدم الحمراء, والنزيف.

على الفحص، ويوجه الانتباه إلى شحوب أعربت, في كثير من الأحيان على الجلد هي النزف. تتميز التغيرات الالتهابية من الغشاء المخاطي للفم. عند الاستماع إلى القلب وكثيرا ما وجدت الانقباضي نفخة. عندما شكل مجهول السبب من المرض ليس الطحال واضح. فإنه يمكن زيادة gemosideroze, تطور نتيجة لعمليات نقل هائلة من خلايا الدم الحمراء. توسيع محتمل للكبد بسبب فشل في الدورة الدموية بسبب فقر الدم.

في بعض الحالات، ينتشر المرض بسرعة وخلال بضعة أسابيع أو أشهر مما يؤدي إلى الموت, البعض - ينطلق مزمنة, مع تفاقم الدورية والهجوع. أحيانا هناك يأتي الشفاء التام.

النتائج المخبرية في فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم الشديد يمكن أن تكون كبيرة جدا. في بعض الأحيان يقلل الهيموجلوبين إلى 1،24-1،86 مليمول / لتر (20-30 G / لتر). فقر الدم غالبا ما السوي الصباغ. المحتوى يتراوح من الشبكيات 0 4-5 %. أشكال حادة من المرض تحدث في المستويات الدنيا من الشبكيات. تتميز المحببات شديدة. أحيانا يسقط عدد محببة ل 0,2 T في 1 ل, في معظم الأحيان مضاعفات معدية. ولعل انخفاض في العدد المطلق للحيدات. يبقى المستوى المطلق من الخلايا الليمفاوية في معظم الحالات العادية. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية دائما, في بعض الأحيان لا يمكن تحديد متى العد. في نفس الوقت هو نزيف مطول, الاصابة بمتلازمة أعراض نزفية. في معظم المرضى، وESR يزيد على 30-50 ملم / ساعة.

يقلل من عدد من myelokaryocytes نخاع العظم. في بعض المرضى تحفيز الأحمر الجرثومية تكون الدم. زيادة عدد الخلايا الليمفاوية, خلايا البلازما, قعدات الأنسجة. السوية العرطلة قد تكون غائبة تماما. في نخاع العظام يزيد بشكل كبير من كمية الحديد, تقع في erythrokaryocytes. وخارج الخلية.

الفحص النسيجي لنخاع العظم في بعض الحالات هناك اختفاء كامل للعناصر نخاع العظم, في حالات أخرى - هناك جيوب صغيرة من تكون الدم في خلفية الدمار كبير من نخاع العظم.

زيادة محتوى الحديد في مصل الدم في معظم المرضى, النهج ترانسفيرين التشبع 100 %. في الدراسة باستخدام الحديد ferrokinetiki المشع الكشف عن إطالة وقت زواله من البلازما وكمية الحد من الحديد, المدرجة في كريات الدم الحمراء. عمر خلايا الدم الحمراء, تقاس باستخدام الكروم المشع, غالبا ما قصرت, أقل من عادية. أحيانا يزيد من مستوى الهيموغلوبين الجنيني. دراسة agregatgemagglyutinatsii غالبا ما يعطي نتيجة إيجابية.

تشخيص فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي يمكن تشخيصها إلا بعد الفحص النسيجي لنخاع العظم. الكشف عن الدم المحيطي مذكرات قلة الكريات الشاملة ثقب القصية لاستبعاد سرطان الدم & B₁₂-فقر الدم بسبب نقص. المرحلة الإلزامية القادمة من التشخيص هو خزعة. عند الكشف عن كمية كبيرة من الدهون في نخاع العظام فقر الدم اللاتنسجي تشخيص.

إذا وجدت trepanobiopsy نسبة طبيعية بين الدهون والأنسجة المكونة للدم أو تضخم, تشخيص يختفي فقر الدم اللاتنسجي. في هذه الحالات، فمن الضروري أولا للقضاء على شكل الطرفية من قلة الكريات الشاملة المناعة الذاتية, التي تتميز بوجود الأجسام المضادة, موجهة ضد خلايا الدم الحمراء, الصفائح الدموية الطرفية والعدلة المحببة. وغالبا ما يزيد من الطحال, كومبس إيجابي أحيانا, ولكن معظم الأجسام المضادة الكشف عنها بواسطة agregatgemagglyutinatsii. عدد السوية العرطلة في نخاع العظام من المعتاد, في حين أن فقر الدم اللاتنسجي غائبة تماما تقريبا. عندما قلة الكريات الشاملة الطرفية في كبار السن والناس, استئصال المعدة, يجب القضاء B أولا₁₂-فقر الدم بسبب نقص, والأطفال - فقر الدم folievodefitsitnoy.

بوادر انحلال الدم داخل الأوعية الدموية (gemosiderinuriya, زيادة في البلازما الهيموغلوبين مجانا, مظهر البول الأسود أو الأحمر مع محتوى عالي البروتين, كثرة الشبكيات) تفضل أو الهيموجلوبين ليلية انتيابية, أو فقر الدم الانحلالي شكل دموية الذاتية, جنبا إلى جنب مع العدلات والصفيحات. التشخيص الصحيح يجعل من استخدام عينات هيما, عينات السكروز في ثلاثة متغيرات والأسلوب agregatgemagglyutinatsii.