علاج فقر الدم اللاتنسجي. الأعراض والوقاية من أمراض فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي ومرض بوليتيولوجيكال للنظام المكونة للدم, تتسم بالقمع الشديد جيموبوايزا بسبب تلف الخلايا الجذعية من دم, تتصل ميلوديسبلازيجام وغير المرتبطة بالأورام الخبيثة الدموية. الإصابة بهذه الأمراض لا علاقة له بالجنس، وهو عن 5 الحوادث 1 مليون من السكان في السنة. يحصل الناس على المرضى في كثير من الأحيان الشباب (إلى 30 سنوات) والشيخوخة (أكثر 60 سنوات).

Aplasticheskaya فقر الدم – السبب

العوامل المسببة لحدوث فقر الدم اللاتنسجي الكثير. وهذا يمكن أن تكون الخصوصيات (فرط الحساسية لمقاومة المخدرات الكلورامفينيكول, التتراسيكلين, سولفانيلاميدام, الباربيتورات, ستربتوميسين, ديكاريسو, مضادات المخدرات، إلخ.). تكرار مثل هذه الحالات, على سبيل المثال, هو الكلورامفينيكول 1 من 30 عشر. حالات الاستقبال. وقد تقدم أيضا العامل المسبّب التعرض للإشعاع المؤين (عندما العلاج الكيميائي, بين الأشعة، إلخ.). بعض الفيروسات لديها أيضا القدرة على إثارة فقر الدم اللاتنسجي (فيروسات التهاب الكبد و, وC, الفيروس المضخم للخلايا, فيروس ابشتاين-بار, بارفافيروسي, جيربيفيروسي فيروس نقص المناعة البشرية). وهناك عدة حالات معروفة من فقر الدم اللاتنسجي في الحمل. وكثيراً ما يتعذر تثبيت سبب هذا المرض. وفي هذه الحالة نتكلم عن فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.

دور رائد في تطوير المرض أخذ الدم بعيداً الخلايا الجذعية العيب. وهذا يؤكد العلاقة السيئة مع فقر الدم اللاتنسجي نخاع العظام, متلازمة ميلوديسبلاستيك, الانتيابي انتيابيه (25% الحالات جنبا إلى جنب مع فقر الدم اللاتنسجي), اللوكيميا الحادة نيليمفوبلاستنيج (10%). أيضا أساسا لتطور هذا المرض هو كذب عيب الجينية الوراثية والاستجابة المناعية لنسيج جيموبوجيتيتشيسكوجو.

Aplasticheskaya فقر الدم – الأعراض

المظاهر السريرية, عادة, التقاط تدريجيا, نتيجة المريض الذي طويل ليس الوصول إلى المهنيين. ويمكن بيان فقر الدم اللاتنسجي الدوار, شحوب الجلد, التعب وانخفاض قدرة على العمل, انخفاض التسامح من أجل القدرة على التحمل والإحساس بخفقان (متلازمة أنيميتشيسكيج). كما أن بوادر الميل، متلازمة نزفية إلى ديابيديزام, نزيف اللثة, نزيف في الآنف, ظهور كدمات طفيفة, بيتي وكدمات. ونتيجة لندرة المحببات هي التهابات متكررة (احتقان في الحلق, الالتهاب الرئوي, إلتهاب الأذن, تقيح الجروح وما إلى ذلك.).

Aplasticheskaya فقر الدم – التشخيص

لتشخيص هذا المرض استخدام الأنواع التالية من الدراسات المختبرية والآلي:

• تحليل الدم المحيطي السريرية العامة (pancytopenia، تم الكشف عن انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء, الكريات البيضاء والصفائح الدموية كل وحدة التخزين نتيجة للقمع جميع الجراثيم جيموبويزا);
• دراسة نسيجية تريبانوبيوبتاتا و/أو نخاع العظم الشروريه (تم الكشف عن خلايا عن محتوى الهزيلة, غياب ميجاكاريوسيتي وإلى 90% استبدال الأنسجة الدهنية);
• الدراسة الخلوية الوراثية (عندما الخلقية فقر دم فانكوني).

Aplasticheskaya فقر الدم – أنواع الأمراض

هناك تصنيف التالية من فقر الدم اللاتنسجي:

• فقر الدم اللاتنسجي وراثية مع جيموبويزا انتهاكا فادحا (فقر الدم جيسترينا-داميشيكا, Fankoni);
• فقر الدم اللاتنسجي وراثية مع انتهاك جزئي جيموبويزا (جيريتروسيتارنوجو الآفة الغالبة Dimon الجرثومية-فقر الدم-بليكفينا);
• اكتسبت فقر الدم اللاتنسجي مع الإخلال الجزئي أو الكلي لعملية جيموبوجيتيتشيسكوجو.

على التيارات خطورة هذا المرض ينقسم الضوء, أشكال المعتدل والشديد.

اعتماداً على مسار السريرية تنبعث مثل هذه الأنواع من فقر الدم اللاتنسجي:

• حاد (تتقدم بسرعة);
• تحت الحاد (يتطور على مدى فترة عدة شهور-سنوات);
• مزمن (التدريجي ببطء).

Aplasticheskaya فقر الدم – الإجراءات للمريض

عندما يكتشف الأعراض, تشبه ما ورد أعلاه, من المستحسن أن يمكنك الحصول على مساعدة المؤهلين.

Aplasticheskaya فقر الدم – علاج

أساليب كونسيرفاتيتشنيي لعلاج هذه الأمراض هي العلاج بالعقاقير (الاريثروبويتين, العقاقير المنشطة, جلوكوكورتيكوستيرويدا بينما المناعة الذاتية نشأة الأنيميا, المناعية أنتيليمفوسيتارني, التخلاء، إلخ.), بما في ذلك العلاج المضاد للبكتيريا من المضاعفات المعدية, فضلا عن العلاج البديل (نقل الدم مكونات الدم). العلاج الجذري زرع نخاع العظام مع العلاج المثبطة للمناعة.

Aplasticheskaya فقر الدم – مضاعفات

الأكثر شيوعاً هي التهابات التعريب المختلفة. وفيما يتعلق بالحاجة إلى نقل الدم المتكرر مضاعفات هذه, كما هيموسيديريني, قصور القلب والكلى.

Aplasticheskaya فقر الدم – الوقاية

منع تطور فقر الدم اللاتنسجي الحد من آثار الإشعاع المؤين على جسم الإنسان (إذا لزم الأمر، فرض تدابير حمائية), المواد الكيميائية والمخدرات, قادر على التسبب في المرض.