التصلب الجانبي الضموري

وصف bokovogo amiotroficheskogo التصلب

التصلب الجانبي الضموري (CHIEF) غير تقدمية واضطرابات الجهاز العصبي. أنه يدمر تدريجيا الأعصاب, المسؤولة عن حركة العضلات. مع الوقت, ALS يؤدي إلى شلل شبه تام في العضلات الحركية, بما في ذلك الجهاز التنفسي.

Прогноз выживаемости неблагоприятный – в большинстве случаев из-за прогрессивного характера, وبسبب فشل في الجهاز التنفسي ممكن. بعد يتراوح الحياة التشخيص المتوقع من 2 إلى 5 سنوات. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 14% -25%, اما بخصوص 10% من المرضى البقاء على قيد الحياة أكثر 10 سنوات. عموما, الأصغر سن بداية, أبطأ تقدم المرض.

أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري

أسباب المرض غير معروفة, الباحثين يميلون إلى تفضيل الأصل الجيني للمرض.

عوامل الخطر لمرض التصلب الجانبي الضموري

العوامل, مما يزيد من خطر التصلب الجانبي الضموري:

• لدي أحد أفراد الأسرة مع المرض;
• وجود بعض الطفرات الوراثية.

أعراض التصلب الجانبي الضموري

وتشمل الأعراض:

• الضعف التدريجي في الذراعين والساقين (في كثير من الأحيان سوى جانب واحد) لمدة أسابيع أو شهور دون تغيير القدرات الحسية;
• مشاكل مع خصم البنود في أيدي;
• هزات أثناء المشي;
• ضمور عضلي;
• تقلصات العضلات اللاإرادية;
• تغيرات في المزاج لا يمكن التنبؤ بها;
• الحماقات;
• ردود الفعل فرط نشاط;
• رطانة;
• بحة في الصوت;
• المشكلة مع المضغ والبلع, مما أدى إلى الاختناق المتكرر وتهوع الجافة;
• فقدان الوزن بسبب فشل الجسم من المواد الغذائية;
• صعوبة في التنفس;
• زيادة إفراز اللعاب, الترويل;
• السعال, الذي يتحول إلى التهاب رئوي.

التشخيص bokovogo amiotroficheskogo التصلب

التحليلات لا يشخص بدقة ALS, وتستخدم ل, لاستبعاد أمراض أخرى. وتشمل الاختبارات:

• كهربية (DOH) – чтобы искать прогрессивную слабость мышц и их подергивания;
• Компьютерная томография – чтобы сделать фотографии структур в голове;
• МРТ – анализ, والذي يستخدم الموجات المغناطيسية, لجعل الصور من الهياكل في الرأس;
• اختبارات الدم, للقضاء على التمثيل الغذائي, التعرض للمعادن الثقيلة, أو نادرا العدوى (على سبيل المثال, مرض لايم, فيروس نقص المناعة البشرية, T-أليف النسيج اللمفاني البشري فيروس);
• Поясничная пункция – процедура для отбора спинномозговой жидкости (CSF);
• بول.

Bokovogo amiotroficheskogo علاج التصلب

حاليا، لا توجد علاجات لALS. لتخفيف الأعراض باستخدام الجمع بين العلاج, والتي قد تشمل:

• دواء;
• العمل مع الأطباء وجماعات الدعم;
• المشاركة في الأنشطة الدينية والاجتماعية.

دواء

عقار تمت الموافقة Riluzole بعد الاختبارات, ك, يطيل قليلا البقاء على قيد الحياة. الدواء قد تحسن طفيف في الأداء, ولكن ذلك لا يمنع المرض من التقدم. وقد أظهرت الدراسات, أن إضافة كربونات الليثيوم (دواء لعلاج اضطرابات المزاج) لriluzole قد يؤدي الى ابطاء تطور المرض وإطالة البقاء على قيد الحياة.

قد يصف الطبيب بعض الأدوية لعلاج أعراض ALS:

• ديازيبام (الفاليوم), Baklofen (على سبيل المثال, باكلوفين), دانترولين أو للحد من التشنج;
• الأدوية غير الستيرودية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) وغيرها من الأدوية للحد من الألم;
• Atropyn (على سبيل المثال, أتروبس), سكوبولامين, или антигистамины – чтобы уменьшить сильное слюнотечение;
• مضادات الاكتئاب والأدوية المضادة للقلق.

منع bokovogo amiotroficheskogo التصلب

في هذا الوقت لا توجد طريقة للوقاية من المرض, لأنه من غير الواضح سبب حدوثه.