Amiloidoz

وصف الداء النشواني

الداء النشواني هو مجموعة من الأمراض النادرة. أنه ينطوي على ترسب البروتين النشواني. هذا البروتين يتراكم في الأنسجة والأعضاء. هناك ثلاثة أشكال أساسية:

• ابتدائي amiloidoz, وتقع الودائع في القلب, ضوء, بشرة, لغة, درقي, الأمعاء, كبد, الكلى والأوعية الدموية;
• الداء النشواني الثانوي – البروتين هو في الطحال, كبد, الكلى, الغدد الكظرية, والعقد الليمفاوية;
• ودائع الداء النشواني وراثية – في الأعصاب, قلب, الكلى والأوعية الدموية.

تراكم اميلويد قد تعيق عمل الأجهزة أو الأنسجة.

الداء النشواني Prichinы

أسباب الداء النشواني تختلف في أشكالها المختلفة.

• الداء النشواني الابتدائي – الناجمة عن تراكم بقايا الأجسام المضادة, غالبا ما يحدث نتيجة لأمراض النخاع العظمي (mnozhestvennaya المايلوما);
• الداء النشواني الثانوي – تطور ردا على عدوى مزمنة أو مرض التهابي;
• الداء النشواني وراثي, التي تسببها طفرات اميلويد في الدم.

Faktorы الداء النشواني خطر

العوامل, والتي قد تزيد من احتمال حدوث الداء النشواني تشمل:

• الداء النشواني الابتدائي:
  • بول – الرجال أكثر عرضة للخطر;
  • عمر – كبير 40 سنوات;
  • Mnozhestvennaya المايلوما;
• الداء النشواني الثانوي:
  • بول – الرجال أكثر عرضة للخطر;
  • عمر – كبير 40 سنوات;
  • الأمراض الالتهابية والمعدية المزمنة, مثل: مرض السل, التهاب المفاصل الروماتويدي, التهاب العظم والنقي;
  • حمى البحر الأبيض المتوسط;
  • غسيل الكلى – اختيار من الدم من الشرايين, تنقية, مضيفا المواد الغذائية, وإعادته إلى الوريد;
  • سوابق المريض;
• الداء النشواني وراثي:
  • جنسية: البرتغالية, السويديين, اليابانية;
  • وجود مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية.

Simptomы الداء النشواني

متى يجب هذه الأعراض مراجعة الطبيب:

الأعراض لجميع أشكال الداء النشواني:

• تعب;
• فقدان الوزن;
• تضخم الكبد;
• التهيج;
• علامات فشل القلب.

فإن مدى انتشار المرض ونوع الجهاز تتأثر يساعد أيضا في تحديد أعراض إضافية, لو اي. مستوى يمكن أن تختلف من معتدلة إلى حادة. وفيما يلي قائمة من أعراض إضافية, التي تتعلق بأنظمة معينة من الجسم:

• المسالك البولية – الفشل الكلوي;
• بشرة – التجاعيد الخفيفة, اللون الأرجواني (الجلد المحمر حول العينين, الناجمة عن تسرب الدم من الشعيرات الدموية);
• الجهاز اللمفاوي – ضخامة الغدد;
• نظام الغدد الصماء – تضخم الغدة الدرقية;
• الجهاز الهضمي:
  • صعوبة البلع;
  • تورم اللسان;
  • تضخم الكبد;
  • الإسهال;
  • العلوص:
  • سوء الامتصاص (عدم كفاية امتصاص المواد الغذائية من الأمعاء);
  • كرسي البني الفاتح;
• النظام العصبي:
  • حماقة – قد تتطور مرض الزهايمر;
  • عدم حساسية, الوخز, ضعف في الذراعين والساقين;
  • تورم في الرسغ;
  • ضعف في اليدين;
• نظام القلب والأوعية الدموية:
  • تراكم السوائل, مما تسبب في تورم في الأنسجة;
  • إيقاع القلب غير طبيعية (عدم انتظام ضربات القلب);
  • تضخم القلب;
  • السكتة القلبية;
  • الموت المفاجئ;
  • الجهاز التنفسي;
  • صعوبة في التنفس;
  • ضيق التنفس.

تشخيص الداء النشواني

هذا المرض يمكن أن يسبب صعوبة في التشخيص. في غياب الأعراض الأولية, المرض يمكن أن يؤدي إلى الوفاة. الطبيب لا لاختبار بدني ويرسل المريض إلى متخصصين لمزيد من التحليل. ويمكن أن تشمل الاختبارات التالية:

• خزعة – اختيار عينة صغيرة من النسيج أو العضو, إبرة أو قطع;
• الكهربائي (ECG) – قياس النشاط الكهربائي للقلب لتشخيص أمراض القلب;
• مخطط صدى القلب – دراسة مفصلة لتحركات مراقبة القلب, باستخدام موجات صوتية عالية التردد;
• تقييم وظائف الكلى – يحدد, ما إذا كان هناك فائض البروتين في البول;
• تحليل البول – الفحص الكيميائي والمجهري للبول لوجود المرض;
• البحث الكرياتينين في مصل الدم – اختبار لدراسة وظائف الكلى وكتلة العضلات;
• تحليل مستويات الدم واليوريا والنيتروجين (AMK) – اختبارات الدم لتقييم وظائف الكلى;
• الموجات فوق الصوتية في البطن – اختبار, والذي يستخدم الموجات الصوتية لدراسة تشوهات الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية;
• سرعة التوصيل العصبي – تقييم حالة الأعصاب.

علاج الداء النشواني

في هذه اللحظة، لا توجد علاجات لالداء النشواني. الهدف الرئيسي هو لعلاج المرض الأساسي. العلاج لتقليل أو السيطرة على الأعراض والمضاعفات تحقيق نجاح متواضع فقط. يشمل العلاج:

العلاج الكيميائي

قد يكون العلاج الكيميائي في شكل أقراص, حقن, أو عن طريق قسطرة. يتم استخدامها, للمساعدة في تحسين الأعراض وإبطاء تطور المرض في:

• الداء النشواني الابتدائي;
• الداء النشواني الثانوي – علاج مكثف من عملية مرض التهاب الأساسية أو;
• الداء النشواني وراثي.

زرع الخلايا الجذعية

الخلايا الجذعية هي خلايا غير ناضجة في الجسم. تزرع لها أن تحل محل الخلايا التالفة أو المريضة. وتستخدم هذه العملية ل:

• الداء النشواني الابتدائي – واستخدم الباحثون خلايا الدم غير الناضجة الخاصة للنقل. وتسمى هذه العملية ذاتي زرع الخلايا الجذعية. في هذه الطريقة من العلاج بالإضافة إلى ذلك يمكن أن تستخدم الأدوية, والكيميائي;
• الداء النشواني وراثي – الخلايا المزروعة من القلب المزروع.

زرع الأعضاء

طعم – إزالة جسم المريض وزرع صحية من الجهات المانحة إلى المتلقي. عادة ما يقوم لعملية زرع كبد، أو الكلى. ويمكن تنفيذ ذلك لجميع أشكال رئيسية من الداء النشواني.

استئصال الطحال

عملية يمكن أن تقلل من إنتاج اميلويد. ويمكن أن يتم ذلك عن الداء النشواني الابتدائي والثانوي.

الداء النشواني الوقاية

الأساليب المعروفة حاليا للوقاية من الداء النشواني.