وصف الداء النشواني
الداء النشواني هو مجموعة من الأمراض النادرة. أنه ينطوي على ترسب البروتين النشواني. هذا البروتين يتراكم في الأنسجة والأعضاء. هناك ثلاثة أشكال أساسية:
- ابتدائي amiloidoz, وتقع الودائع في القلب, ضوء, بشرة, لغة, درقي, الأمعاء, كبد, الكلى والأوعية الدموية;
- Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, كبد, الكلى, الغدد الكظرية, والعقد الليمفاوية;
- Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, قلب, الكلى والأوعية الدموية.
تراكم اميلويد قد تعيق عمل الأجهزة أو الأنسجة.
الداء النشواني Prichinы
أسباب الداء النشواني تختلف في أشكالها المختلفة.
- Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, غالبا ما يحدث نتيجة لأمراض النخاع العظمي (mnozhestvennaya المايلوما);
- Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
- الداء النشواني وراثي, التي تسببها طفرات اميلويد في الدم.
Faktorы الداء النشواني خطر
العوامل, والتي قد تزيد من احتمال حدوث الداء النشواني تشمل:
- الداء النشواني الابتدائي:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 سنوات;
- Mnozhestvennaya المايلوما;
- الداء النشواني الثانوي:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 سنوات;
- الأمراض الالتهابية والمعدية المزمنة, مثل: مرض السل, التهاب المفاصل الروماتويدي, التهاب العظم والنقي;
- حمى البحر الأبيض المتوسط;
- Гемодиализ – отбор крови из артерий, تنقية, مضيفا المواد الغذائية, وإعادته إلى الوريد;
- سوابق المريض;
- الداء النشواني وراثي:
- جنسية: البرتغالية, السويديين, اليابانية;
- وجود مرضى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية.
Simptomы الداء النشواني
متى يجب هذه الأعراض مراجعة الطبيب:
الأعراض لجميع أشكال الداء النشواني:
- تعب;
- فقدان الوزن;
- تضخم الكبد;
- التهيج;
- علامات فشل القلب.
فإن مدى انتشار المرض ونوع الجهاز تتأثر يساعد أيضا في تحديد أعراض إضافية, لو اي. مستوى يمكن أن تختلف من معتدلة إلى حادة. وفيما يلي قائمة من أعراض إضافية, التي تتعلق بأنظمة معينة من الجسم:
- Мочевые пути – почечная недостаточность;
- Кожа – легкие морщины, اللون الأرجواني (الجلد المحمر حول العينين, الناجمة عن تسرب الدم من الشعيرات الدموية);
- Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
- Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
- الجهاز الهضمي:
- صعوبة البلع;
- تورم اللسان;
- تضخم الكبد;
- الإسهال;
- العلوص:
- سوء الامتصاص (عدم كفاية امتصاص المواد الغذائية من الأمعاء);
- كرسي البني الفاتح;
- النظام العصبي:
- Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
- عدم حساسية, الوخز, ضعف في الذراعين والساقين;
- تورم في الرسغ;
- ضعف في اليدين;
- نظام القلب والأوعية الدموية:
- تراكم السوائل, مما تسبب في تورم في الأنسجة;
- إيقاع القلب غير طبيعية (عدم انتظام ضربات القلب);
- تضخم القلب;
- السكتة القلبية;
- الموت المفاجئ;
- الجهاز التنفسي;
- صعوبة في التنفس;
- ضيق التنفس.
تشخيص الداء النشواني
هذا المرض يمكن أن يسبب صعوبة في التشخيص. في غياب الأعراض الأولية, المرض يمكن أن يؤدي إلى الوفاة. الطبيب لا لاختبار بدني ويرسل المريض إلى متخصصين لمزيد من التحليل. ويمكن أن تشمل الاختبارات التالية:
- Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, إبرة أو قطع;
- الكهربائي (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
- Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, باستخدام موجات صوتية عالية التردد;
- Оценка почечной функции – определяет, ما إذا كان هناك فائض البروتين في البول;
- Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
- Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
- تحليل مستويات الدم واليوريا والنيتروجين (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
- УЗИ брюшной полости – тест, والذي يستخدم الموجات الصوتية لدراسة تشوهات الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية;
- Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.
علاج الداء النشواني
في هذه اللحظة، لا توجد علاجات لالداء النشواني. الهدف الرئيسي هو لعلاج المرض الأساسي. العلاج لتقليل أو السيطرة على الأعراض والمضاعفات تحقيق نجاح متواضع فقط. يشمل العلاج:
العلاج الكيميائي
قد يكون العلاج الكيميائي في شكل أقراص, حقن, أو عن طريق قسطرة. يتم استخدامها, للمساعدة في تحسين الأعراض وإبطاء تطور المرض في:
- الداء النشواني الابتدائي;
- Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
- الداء النشواني وراثي.
زرع الخلايا الجذعية
الخلايا الجذعية هي خلايا غير ناضجة في الجسم. تزرع لها أن تحل محل الخلايا التالفة أو المريضة. وتستخدم هذه العملية ل:
- Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. وتسمى هذه العملية ذاتي زرع الخلايا الجذعية. في هذه الطريقة من العلاج بالإضافة إلى ذلك يمكن أن تستخدم الأدوية, والكيميائي;
- Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.
زرع الأعضاء
Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. عادة ما يقوم لعملية زرع كبد، أو الكلى. ويمكن تنفيذ ذلك لجميع أشكال رئيسية من الداء النشواني.
استئصال الطحال
عملية يمكن أن تقلل من إنتاج اميلويد. ويمكن أن يتم ذلك عن الداء النشواني الابتدائي والثانوي.
الداء النشواني الوقاية
الأساليب المعروفة حاليا للوقاية من الداء النشواني.