تظل هي علاج المرض. الأعراض والوقاية تظل المرض

أن مفهوم "العمود الفقري أميوتروفي" يوحد مجموعة من الأمراض, общая черта которых – гибель двигательных нервных клеток (الخلايا العصبية) الحبل الشوكي. يصاحب هذا الضعف في العضلات, كذلك تطوير الأعراض-أميوتروفي الرئيسية (رقيق للعضلات).

تظل الأسباب

أميوتروفي العمود الفقري هي الأمراض الوراثية. ونتيجة للعيوب الوراثية يحدث فقدان الخلايا العصبية الحركية, الأمر الذي يؤدي في نهاية المطاف إلى انخفاض في قوة العضلات, نشوء وتطور من ضعف العضلات.

التعرف على الأنواع التالية من الميراث من هذه الأمراض:

• راثي مقهور;
• ترتبط X.

الأعراض تظل

أميوتروفي العمود الفقري وتشمل الأعراض التالية:

• انخفاض قوة العضلات;
• ضعف العضلات التدريجي متماثل ورقيق للعضلات. هذه الأعراض في أشكال الطفولة, في المقام الأول, تحدث في عضلات الساقين, ولكن بعد نشر لعضلات الحوض حزام, مرة أخرى, جذع (بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي), العنق, البلعوم واللسان. عندما شكل الكبار من عضلات حزام الكتف يعانون أولاً, после – все остальные;
• في وضع ضعف العضلات في البداية تجد صعوبة, ولكن بعد أن يصبح من المستحيل أمبوليشن, المشي, رئيس الصيانة;
• تسطيح من القفص الصدري نتيجة لضعف العضلات التنفسية;
• عضلات البطين للسان, أطرافه;
• انتهاك للموقف نتيجة لضعف عضلات الظهر;
• وضع ضعف عضلات البلعوم البلع انتهاك يحدث عندما;
• مشية الاضطرابات, أن وضع نتيجة لضعف lateralis فستوس, حزام الحوض.

التشخيص أموتروفي

Диагностика включает в себя анализ анамнеза и жалоб пациента. Обязательно уточняется, ما إذا كانت الأعراض مماثلة في شخص من أقارب, ما هو السن المناسب لبدء وضع علامة انخفاض قوة العضلات, تظهر ضعف العضلات ولاحظ ما رقيق.

كما أجرى فحص الجهاز العصبي: مصمم, إذا ارتعاش اللسان, الانتهاكات البلع; تقييم قوة العضلات, القوة العضلية; تعيين العدد من المشاركين في عملية المرضية لمجموعات العضلات.

اختبار الدم البيوكيميائية بالكشف عن حدوث زيادة في تركيز كريتينينفوسفوكينيز (هذا العرض خاصية لانهيار ألياف العضلات).

اليكترونيوروميوجرافي يساعد على التعرف على علامات الآفة العصبية الحركية والانحطاط (التغييرات الجذرية) ألياف العضلات.

يمكن استخدام الأشعة السينية للكشف عن انحناء العمود الفقري (وينشأ من الآفات لعضلات الظهر).

Также может выполняться генетическое обследование – генетическое тестирование, تهدف إلى الكشف عن التغييرات في جينات 5q11 2-13 3.

تظل نوع من المرض

وهناك عدة أشكال من أميوتروفي الشوكي يتوقف على توقيت حدوثه:

– детские:

• اكتب 1 (فيردنيجا هوفمان): هذا النموذج يتطور لمدة ستة أشهر عمر الطفل، ويتميز بالتشخيص غير مواتية جداً;
• اكتب 2 (المؤقتة): يحدث هذا الشكل في الأطفال عبر 1,5 سنة, تتميز بالتشخيص غير المواتية;
• اكتب 3 (مرض Kugel'berga-ويلاندير): يحدث هذا الشكل في الأطفال 5-7 سنوات, تتميز بتنبؤ أكثر مواتاة وتتدفق بطيئة.

– взрослые:

• تظل متصلاً x العمود الفقري كينيدي: يحدث في الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40-60 سنوات. تتميز بالأضرار بالمريء, الضعف ورقيق في عضلات حزام الكتف.

تظل الإجراءات المريض

وفي حالة أعراض مميزة (ضعف العضلات, ما رقيق), طلب المشورة الطبية.

Лечение амиотрофии

أميوتروفي العمود الفقري هي الأمراض الوراثية. علاج تماما لهم مستحيل حاليا. تباطؤ وتيرة التنمية أميوتروفي العمود الفقري يمكن أن يتحقق مع العلاج.

يشمل العلاج للعمود الفقري أميوتروفيج فيتامينات والمخدرات, تحسين تروفيسم (التغذية) нервной ткани – нейротрофиков. تشمل أيضا في العلاج مخطط مجمعات التدريب البدني الخاص العلاجية لمساعدة تمارين تبطئ رقيق العضلات الخاملة. بالإضافة إلى, يظهر التدليك.

المريض مع أميوتروفيج العمود الفقري من الضروري ضمان الرشيد والعادل, كذلك السلطة المتكررة وكسور (5-6 كل يوم في أجزاء صغيرة).

مضاعفات أموتروفي

مضاعفات أميوتروفيج العمود الفقري وتشمل الالتهاب الرئوي راكدة (وضع نتيجة لضعف العضلات التنفسية).

عندما يكون العمود الفقري تظل هناك احتمال كبير للموت نتيجة للمضاعفات المعدية الثانوية.

تظل للوقاية

منع أميوتروفي العمود الفقري ولا يمكن, لأن هذه الأمراض الوراثية (وراثية).

والآن فإنه من الممكن إجراء الاستشارة الطبية الوراثية المتزوجين, مفهوم التخطيط للطفل.