الداء النشواني الكلوي – الدولة وتحليل البول

الداء النشواني الكلوي هو هزيمة التصنع بها, تسبب في خرق عميق (الانحراف) استقلاب البروتين.

هناك الابتدائي, أو مجهول السبب, والداء النشواني الثانوي. للالابتدائي يتميز الداء النشواني الآفات الجلدية, عضلة, الدورة الدموية, جزء من القناة الهضمية. سبب الداء النشواني الثانوي تنظر في مختلف الأمراض المزمنة - مرض السل, الزهري, ملاريا, عمليات صديدي طويلة في الرئة, التهاب العظم والنقي, المايلوما وغيرها من الأمراض. لالداء النشواني الثانوي عادة فقدان أجهزة متني - الطحال, الكلى, كبد, مجاور للكلية. هناك عدة أشكال من الداء النشواني الأسرة, الموروثة ومقهور, والنوع المهيمن. في قلب الداء النشواني الأسرة, كما يبدو, والاضطرابات الوراثية, fermentopathy ذات صلة.

Amiloidoz, مما أدى إلى الأنسجة مع عملية المرضية, وهو بروتين سكري معقد, التي البروتينات الليفية وكروية, ترتبط ارتباطا وثيقا السكريات.

محتويات اميلويد الجلايسين, ألانين, يسين, valina, tirozina, الحامض الاميني والأحماض الأمينية الأخرى تختلف عن محتويات الكولاجين وزجاجي. بروتينات الأميلويد وجدت, تشبه في خصائصها إلى α elektroimmunoforeticheskim₁, ب- и ج-глобулинам, والزلال, الفيبرينوجين, حمض neuraminic.

يتكون عنصر الكربوهيدرات من اللبن والجلوكوز, كميات صغيرة من غالاكتوزامين, glikozaminov, المانوز, سكر الفواكه وأحيانا من حمض الهيالورونيك, سلفات والهيبارين. جميع مكونات البروتين والكربوهيدرات هي ملزمة بحزم, اميلويد وإعطاء الاستقرار لمختلف التأثيرات.

دورا هاما في تشكيل الآليات المناعية اميلويد اللعب. هكذا, وجدت, إن الداء النشواني الأولي يتم وضع علامة الميل إلى زيادة المحتوى من الجمعية الإسلامية (في 50% الحالات), الثانوي - الغلوبولين المناعي (في الداء النشواني وراثي هذه البيانات دون انحراف عن القاعدة). ولا سيما التغيرات متميزة في جميع أشكال الداء النشواني تحدث في المناعة الخلوية, في المقام الأول في T-نظام. هناك اللمفاويات مع نضوب اللمفاويات من الأجهزة اللمفاوية (الغدد الليمفاوية, طحال, الغدة الصعترية, أمعاء). جميع المرضى الذين يعانون من الداء النشواني، بغض النظر عن مرحلة المرض يمثل انخفاضا في عدد الخلايا اللمفاوية التائية, وضوحا في بعض الأحيان, والخلايا الليمفاوية B-.

تغييرات كبيرة في T-يؤثر على جهاز المناعة وتأثير السيطرة على وظيفة خلايا B-, خصوصا belkovoobrazuyuschuyu. وبما أن عدد خلايا B-, تحمل على السطح العادي المناعية لها, يقلل, ليس مستبعدا, في هذا التجمع الكلي للخلايا اللمفاوية B-يزيد من كمية, توليف البروتين SAA (المصل اميلويد السلائف), أو البروتينات الأخرى, الذهاب إلى بناء اميلويد, أو شظايا من الجزيئات المناعية (ل- أو χ الدائرة). ظهور البروتين في الدم السلائف, ومن ثم الألياف اميلويد في الأنسجة تساهم في تعزيز قمع T-خلية نظام المناعة. أنه يخلق حلقة مفرغة, تكييف تطور العملية.

في المراحل المبكرة من المرض وتودع اميلويد في لحمة الكلى تدريجيا, منذ الأهرامات الكلوية, ثم تنتقل إلى القشرة, أوعية, كرات الثور pochechnыh. الأنابيب الظهارية تورم nefronov, معرق, في كثير من الأحيان متوسف. القشرة والنخاع هي تسلل اللمفي كبير.

ترسب الأميلويد في الكبيبات من الخلايا الكبيبي الكلوي يساهم في تلف فلتر, والنتيجة هي زيادة البروتين الترشيح. تطور الفشل الكلوي النسبي, يتجلى سريريا في ظهور بروتينية. ذلك بروتيني البيلة مرحلة الداء النشواني, خلالها، وذلك استجابة لفقدان البروتين تظهر وذمة، وارتفاع الكولسترول, أنه يخفض ضغط الدم - وجود المتلازمة الكلوية نموذجية (مرحلة ارتفاع ضغط الدم ذمي). في هذه المرحلة أكثر من الداء النشواني الكبيبي لاحظ مع الشعيرات الدموية الكبيبي خارج, على الرغم من أن هناك الكبيبات, حيث اميلويد القليل نسبيا. التصلب الداء النشواني والأهرامات الكلوية والمنطقة الداخلية من النخاع غالبا ما يكون منتشر. يترسب الكثير من اميلويد في جدران الشرايين, الأوردة, الأوعية اللمفاوية. الملاحظة زجاجي قطرة, زجاجي فجوي, vakuolynaya وضمور zhirovaya, نخر والتقشر من الأنابيب الظهارية النيفرون, تراكم الدهون في سدى في الكلى. تسلل الدهون الكلى تقترح انضمام المتلازمة الكلوية.

مع تراكم اميلويد وتطوير تليف وتصلب تظهر آزوتيمية وبولينا (المرحلة azotemicheskaya).

عندما كشفت التعاقد اميلويد الكلى وفاة غالبية النيفرون, أنها الضمور وانتشار الأنسجة الخلالية.

أعراض سريرية الرئيسي للمرض هو بروتينية, تورم, نقص بروتينات الدم, ارتفاع ضغط الدم الكلوي وارتفاع الكولسترول. بروتينية تعمل على تطوير جميع أشكال الداء النشواني, الوصول إلى ذروة المرض 10-15 غرام / لتر. خلال النهار تبرز من 2 20-40 غراما من البروتين. الجزء الأكبر من بروتين البول تشكل الجلوبيولين. فيما بينها في كثير من الأحيان يتم تحديد β- и ج-глобулины, реже ل₁– и ل₂-الجلوبيولين، والفيبرينوجين. ليس من المستبعد إفراز البول, خصوصا عندما تعلق على الداء النشواني من المتلازمة الكلوية, البروتين SAA, الكتلة الجزيئية النسبية لم تنته 100000. ربما, وهذا ما يفسر انخفاض مستوى البروتين في المصل من المرضى الذين يعانون من الابتدائي والثانوي, معقدة مع المتلازمة الكلوية, amiloidozom. ويمكن الكشف عن والفصيل الرئيسي للبروتينات سكرية. ولا سيما α إفراز كبير₁– и ج-гликопротеидов. Globulinuriya يؤدي تدريجيا إلى انخفاض في الألبومين الجلوبيولين نسبة البول, والتي قد تشير إلى تطور الداء النشواني, تصديق أحيانا, من الزيادة في بروتينية.

شدة ومدة بروتينية أنه يؤدي إلى تطوير وظهور وذمة gipoproteinemii, أن في المرضى الذين يعانون من الداء النشواني تحدث في وقت مبكر جدا، ويمكن أن يكون على نطاق واسع ومستمر, بقيت كبيرة حتى في فترة يوريمي الطرفية. جنبا إلى جنب مع نقص بروتينات الدم لوحظ شذوذ بروتين الدم, تتميز تغيير في نسبة بروتينات البلازما. عادة، هناك زيادة α₂– والمصل γ-الجلوبيولين; يمكنك الكشف عن زيادة في بروتينات سكرية α₁– وβ-الكسور مع انخفاض في وقت واحد في بروتين الألبومين. جنبا إلى جنب مع شذوذ بروتين الدم الذي غالبا ما يتسم التسارع من سرعة ترسب الدم والتغيرات في عينات الرواسب (الثيمول, تسامى وغيرها.).

غالبا ما تكون علامة من الداء النشواني هو giperlipiduriya, جنبا إلى جنب مع بروتينية ضخمة, نقص بروتينات الدم, شذوذ بروتين الدم وتورم سمة من المتلازمة الكلوية الكلاسيكية.

عندما كشفت رحلان مناعي زيادة في ايغا المصل والغلوبولين المناعي والجمعية الإسلامية للحد من مكمل.

إذا كنت تشك في الداء النشواني الكلوي كاختبار تشخيصي يستخدم اختبار لالداء النشواني مع الميثيلين الأزرق, وهي على النحو التالي. ولا يسمح للمريض لابتلاع 0,01 غرام من الميثيلين الأزرق في كبسولة الجيلاتين. يتم جمع البول قبل الحصول على (الجزء السيطرة) و 2, 3, 4 ساعات بعد تناول كبسولة. وتعتبر العينة إيجابية, إذا الأجزاء الثاني والثالث من البول بعد أخذ كبسولات لها لون أخضر قليلا. لوحظ عينة إيجابية في تصلب الكلية والداء النشواني الكلوي يعانون من الفشل الكلوي. في حالة عدم وجود تلف الكلى بعد تناول كبسولة الملون اللون الأزرق والأخضر من جميع الأجزاء الثلاثة من البول.

كمية البول في الداء النشواني تنخفض لأول مرة (oligurija), وزيادة الكثافة النسبية ل 1,030 و اكثر. وعلاوة على ذلك، فإن عدد والكثافة النسبية من البول تختلف مع تطور.

يعجل عادة ما يكون البول هزيلة, ولكن لم تعد تعتبر "غبية" الرواسب علامة اصم من الداء النشواني. الفحص المجهري من الرواسب الموجودة في الداء النشواني عزل خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء, دون تغيير بشكل عام (mikrogematuriâ), زجاجي ويلقي محبب أحيانا. عند الانضمام، والمتلازمة الكلوية في البول الرواسب وأشارت العديد من العناصر الخلوية: الكريات البيض - 20-40, الكريات الحمراء معدلة - 10/3 تحت المجهر. هناك خلايا الظهارية في الكلى مع الحبيبية, دهني, زجاجي انحطاط قطرة وظهور فجوات. اسطوانات زجاجي, الظهارية, محبب, الحبيبات الدهون, قطرات زجاجي, شمعي, فجوية. الدم وburopigmentirovannye اسطوانات لهذا المرض ليست نموذجية. البول يمكن أن تكشف عن بلورات الكوليسترول, الأحماض الدهنية إبرة وقطرات الدهون.