الداء النشواني الكلوي – ما هذا؟, الأعراض, التشخيص, العلاج والوقاية من مرض الداء النشواني في الكلى
الداء النشواني الكلوي – ما هو هذا المرض? الداء النشواني الكلوي إحدى كليتيه بانتهاك نظام التمثيل الغذائي للبروتين-الكربوهيدرات, عندما تراكم المواد المعقدة بروتيدو-بوليساهاريدنوجو-اميلويد في أنسجة الكلي خارج الخلية, الأمر الذي يؤدي إلى تعطيل عملها. معدلات انتشار هذا المرض بين السكان 0,7% (آسيا--حول 0,2%, لإسبانيا والبرتغال- 1,5-2%). الأكثر شيوعاً هي الكلي أميلويدوزوم الرجال متوسطي العمر المتضررة (40-50 سنوات).
الداء النشواني الكلوي: سبب
أسباب الابتدائية (مجهول السبب) الداء النشواني الكلوي غير معروف. ولا هو إمكانية الاستعداد الوراثي للإصابة بالمرض. وهناك أيضا موتاسيوناجا, الفرضية المناعية وتوليف خلية محلية. الداء النشواني الثانوي يمكن أن توضع على خلفية الأمراض التالية:
- عمليات استئصال ورم (مينينجيوما, mnozhestvennaya المايلوما, الأورام الكلي, limfogranulematoz);
- الالتهابات المزمنة (تيرابايت, الزهري, ملاريا);
- أمراض النسيج الضام الجهازية (التهاب الفقار اللاصق, التهاب المفاصل الصدفي, التهاب المفاصل الروماتويدي);
- الأمراض المدمرة بيو (التهاب العظم والنقي, توسع القصبات, اندوكارديت التي طال أمدها بغداد, دبيلة);
- الأمراض المعوية (مرض كرون, nespetsificheskiy yazvennыy التهاب القولون);
- أسباب علاجية المنشأ (الديال الدموي الطويل الأجل);
- الشيخوخة الطبيعية (في 80% الناس بعد 80 سنوات تطوير الداء النشواني الكلوي);
- الأشكال المحلية يمكن أن تكون مرتبطة بالسكري نوع 2, مرض الزهايمر, أورام نظام الغدد الصماء.
أعراض الداء النشواني الكلوي
في تطوير الداء النشواني الكلي تفرز 4 المسرح, الاعتماد التي تختلف والمظاهر السريرية للمرض. هكذا, وفي المرحلة الكامنة (الإكلينيكية), التي يمكن أن تصل إلى 5 سنة أو أكثر, أعراض الكلي كهذه لا, يهيمن عليها مظاهر الأمراض الرئيسية (العدوى, التهابي, الغدد الصماء، إلخ. أمراض). في al'buminuricheskoj (بروتينوريتشيسكوج) المرحلة يحدث ويزيد من ختم النسيج الكلوي, يمكن الكشف عن الكريات البيضاء في البول, خلايا الدم الحمراء والبروتين. ويمكن أن تستمر هذه المرحلة 10-15 سنوات. المرحلة الثالثة (أوتجوتشناجا, أساسا نيفروتيكال) ويتسم بتنمية متلازمة نيفروتيكسكي, هي تورم في مظاهرة التي (أكبر بعد النوم), خفض مستوى البروتين الكلي في الدم, زيادة نسبة الكولسترول في الدم, فضلا عن كمية كبيرة من البروتين في البول. بالإضافة إلى, وكثيراً ما كانت هناك زيادة كبيرة في حجم الكبد, تطوير استسقاء, جيدروبيريكاردا, هيدروثوراكس. أزوتيميتشيسكاجا (أوريميتشيسكاجا, محطة) مرحلة تتميز بوضع الفشل الكلوي المزمن.
الداء النشواني الكلوي: التشخيص
بشكل عام كشف تحليل الدم السريرية التثفل, تسارع "معدل الترسيب", الأنيميا. في تحليل الكيمياء الحيوية للدم يمكن الكشف عن جيبيرجلوبولينيميجا, نقص ألبومين الدم, giperʙiliruʙinemija, ارتفاع الكولسترول, عمل ونقص صوديوم الدم, زيادة نشاط إنزيم الفوسفاتيز القلوية (الفوسفاتيز القلوية), زيادة الفيبرينوجين و β-بروتين دهني. ويتحدد pyuria في تحليل البول, بروتينية, цilindrurija, mikrogematuriâ. وفي تحليل البراز يمكن أن كريتوريجا تم الكشف عنها, مضيع وأميلوريجا. وفي حين إجراء تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب قد يتعرض علامات اختلال وظيفي الانبساطي, kardiomiopatii, اضطرابات التوصيل. التغييرات الكلي بالموجات فوق الصوتية, محددة لكل مرحلة من الداء النشواني. هو طريقة موثوقة ومفيدة أكثر من تشخيص الداء النشواني الكلوي الدراسة المورفولوجية و Histochemical من الأنسجة "خزعة كلوية".
الداء النشواني الكلوي: تصنيف
على أساس جيتيولوجيتشيسكومو من خمسة أنواع من الداء النشواني الكلوي هي الموقر:
- ابتدائي, أو مجهول السبب;
- وراثي (وراثية);
- ثانوي (المكتسبة);
- خرف;
- أوبوهوليبودوبنيج المحلية الداء النشواني الكلوي.
الداء النشواني الكلوي: تصرفات صبورة
عندما تكون الاعراض, ووصف في وقت سابق, بحاجة إلى رؤية أمراض الكلي.
الداء النشواني الكلوي: علاج الداء النشواني في الكلى
مع الكلي الثانوية تكتيكات أميلويدوزي في المقام الأول هو علاج المرض الرئيسي. من بين الأدوية تطبيق الفلورايد الأعمال التحضيرية, unithiol, الكولشيسين, مشتقات 4-أمينوهينولينا (هينجامين, ديلاجيل، إلخ.), هيبوتينسيفيس ومدرات البول, حلول الزلال وبلازموزاميشاجوشي-إذا لزم الأمر. تعيين جميع أميلويدوزوم مرضى الكلي حمية مع تقييد تناول الملح والبروتين. وفي الحالات الحادة, عدم فعالية العلاج المشار إليها، والمرحلة النهائية من الممكن استخدام هذه الأساليب, مثل الغسيل الكلوي المزمن, فضلا عن زرع الكلي.
الداء النشواني الكلوي: مضاعفات
هي المضاعفات الأكثر شيوعاً للداء النشواني الكلوي الكلوي مزمن الشديد, الأمر الذي غالباً ما يؤدي إلى قاتلة.
الداء النشواني الكلوي: الوقاية من الداء النشواني الكلوي
ينصح بهدف الوقاية من هذه الأمراض لتشخيص وعلاج الأمراض في الوقت المناسب, التي قد تضع الداء النشواني الكلوي الثانوي.