ندرة المحببات

ندرة المحببات Immunnыy

يتميز هذا المرض عن طريق انخفاض حاد أو غياب في الكريات البيض في الدم الطرفية الحبيبات.

حاليا، ندرة المحببات تعتبر تقليديا أن يكون انخفاض محببة تصل 0,75 T في 1 L أو الكريات البيض ل 1 T في 1 ل.

تعاني معظم النساء ندرة المحببات, أكثر من الرجال, الأطفال أقل, من البالغين.

على آلية الافراج عن اثنين من أشكال ندرة المحببات المناعة:

• Gaptenovыy ندرة المحببات;
• Autoimmunnyi ندرة المحببات.

Gaptenovыy ندرة المحببات

وينجم هذا المرض بظهور أجسام مضادة ضد المحببة. يحدث رد فعل ضد مستضد في حضور ناشبة, وكثيرا ما تتم الدور الذي الأدوية.

الأجسام المضادة Antigranulotsitarnye تمارس تأثيرها في الدم المحيطي في بداية, مما أدى إلى وفاة العدلات الناضجة, وبعد ذلك محببة الشباب, حتى المحببات عدد الخلايا الاصلية في نخاع العظم.

في قلب لتطوير هذا النوع من ندرة المحببات هو رد فعل مفرط التحسس من الجسم استجابة لاستلام المخدرات.

Razvitiyu gaptenovogo ندرة المحببات قد تسهم في مختلف انواع المخدرات: aminazin (الكلوربرومازين), amidopirin, عقاقير السلفا المضادة لمرض السكر, خافضات الحرارة, حمض أسيتيل الساليسيليك, الباربيتورات, ʙutadion, الاندوميتاسين, الإيزونيازيد, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), الفيناسيتين, pipolfen, Diacarbum الخ.

تطوير السريرية ندرة المحببات المخدرات قد تختلف تبعا للدواء الدعوة. يتميز ندرة المحببات الطبية من قبل بداية حادة مع حمى تصل إلى 38-39 درجة مئوية, ظهور الذبحة الصدرية, التهاب الفم, في بعض الحالات تطوير المبيضات من الغشاء المخاطي للفم, حلق, المريء. في الحالات الشديدة،, في بعض الأحيان خلال الانتكاس, ندرة المحببات oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

التغييرات في الدم المحيطي وسرعة تطورها تعتمد اعتمادا مباشرا على شدة المرض. نموذجي بسرعة narastayuschaya الكريات البيض (1-2 F في 1 ل) من خلال تقليل عدد العدلات في الدم المحيطي, حتى اختفائها الكامل. قد يكون هناك monotsitopeniya. عدد المحببة الحمضة يمكن أن تكون طبيعية. في سيتوبلازم المتبقية المحببة العدلة واحدة وجدت toksogennaya الحبوب. يتم تقليل النشاط أكلة العدلات, حركية جي ضعف.

يمكن أن الدراسات Cytochemical كشف عن انخفاض في محتوى الجليكوجين في العدلات. مسحة عدد قليل جدا من الخلايا, تتمثل بصورة رئيسية عن طريق الخلايا الليمفاوية (اللمفاويات النسبية). الكشف أحيانا في خلايا الدم الطرفية وplasmocytes شبكي واحد. ويلاحظ فقر الدم ونقص الصفيحات. في بعض الحالات، قد يكون انخفاض طفيف في عدد الصفائح الدموية; متلازمة النزفية في ندرة المحببات ناشبة لا يحدث. في الحالات الشديدة يمكن أن تتطور فقر الدم.

على الخروج من كثرة المحببات غالبا ما ينشأ رد فعل ابيضاضي مع عدد الكريات البيض في الدم المحيطي قبل 30 T في 1 لتر وأكثر من ذلك, ظهور خلايا الانفجار, promyelocytes الخ. هذا النمط هو على المدى القصير, يمكن ملاحظة غضون ساعات قليلة. ثم, كما إنعاش المريض, تعداد الدم طبيعية.

التغيرات في نخاع العظم هي لاستنزاف تكوينها الخلوي بسبب انخفاض حاد في عدد المحببة. تتلاشى أول طعنة والشكل مجزأة, وmetamyelocytes وmyelocytes محفوظة, وعدد من الزيادات الأخيرة بشكل ملحوظ, تظهر الخلايا في الانقسام. هذا البرولمفوسيت نخاع نقوي قريبا محل; وتعرض عدد الخلايا المحببات في هذه الحالات في المقام الأول promyelocytes. في نفس الفترة في الدم المحيطي كشف الكريات البيض وضوحا.

مع تزايد شدة المرض المنضب نخاع العظام المحببة ليس فقط (تختفي وpromyelocytes), ولكن erythrokaryocytes والخلايا الجرثومية من النواءات. ومنقط القص وجدت في عدد قليل من خلايا البلازما وشبكي, الضامة, lipofagi, المحببة معزولة, erythro- kariotsity والسوية العرطلة. هذا نخاع العظم قادر حتى الشفاء التام, ولكن المزيد من تطور المرض قد يتطور panmieloftiz.

لالمورفولوجيا المرضية ندرة المحببات يتميز عدم ترسيم رمح على هامش المناطق الناخر. لا توجد علامات الالتهاب, على الرغم من وجود النباتات البكتيرية وفيرة, أي رد فعل الكريات البيض والمتقيحة. على الحدود مع المناطق الميتة من عدد قليل من وحيدات, الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما.

مدة المخدرات ندرة المحببات المناعة 1،5-2 أسابيع, في بعض الأحيان أكثر.

Autoimmunnyi ندرة المحببات

ندرة المحببات المناعة الذاتية في أمراض النسيج الضام الجهازية, سرطان الدم وغيرها من الأمراض يتطور ببطء وتتميز دورة لفترات طويلة.

Citostaticheskaя boleznь

ووصف المرض لأول مرة من قبل A. و. فوروبييف في 1965 ز. وهي تنشأ نتيجة للآثار على الجسم من العوامل المخدرات أو الأشعة السامة للخلايا قوية من الطبيعة, مما تسبب في وفاة تقسيم الخلايا من نخاع العظام, ظهارة القناة الهضمية, بشرة. ويمكن أن يؤثر على الكبد.

أنشئ, أن الضرر الذي يصيب خلايا نخاع العظام الطبيعية تتطلب جرعات كبيرة من العقاقير السامة للخلايا, الضرر من خلايا اللوكيميا, خصوصا في الفترة النهائية. الأدوية السامة للخلايا (merkaptopurin, سيكلوفوسفاميد, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin وآخرون.), فضلا عن تعرض المرضى, خصوصا مجموعه, أنها غالبا ما تكون سببا للمرض مع ندرة المحببات السامة للخلايا.

حتى قبل ظهور الأعراض السريرية للمرض في المرضى الذين يعانون من انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء, الصفائح الدموية والخلايا الشبكية. الكريات البيض قد تتطور شديد - ما يصل إلى 0.5-1.0 G 1 ل. يقلل من عدد من العدلات بشكل حاد, حتى اختفائها الكامل. قد يكون هناك، وفقر الدم. وعلى الرغم من قلة الصفيحات, النزيف هو نادر.

في منقط نخاع العظم انخفاض حاد في عدد ليس فقط المحببة, والخلايا النواءات والجراثيم eritrokariotsitarnogo. اللمفاوية محفوظة, خلايا retikulyarnыe وplazmaticheskie.

على خلفية التغييرات وضوحا في الدم المحيطي ونخاع العظام تظهر الحمى, احتقان في الحلق, التهاب الفم, نزيف اللثة أحيانا, نزيف في الأنف, نزيف في الجلد. في حالات أخرى، تتأثر فقط تجويف الفم والبلعوم الغشاء المخاطي.

والسبب في هزيمة الأغشية المخاطية في ندرة المحببات سام للنقي وإضعاف دفاعات الجسم, في اتصال مع والتي من الممكن أن تؤثر على مسببات الأمراض. بالإضافة إلى, الأدوية السامة للخلايا تؤثر على جميع الخلايا المتكاثرة, بما في ذلك الغشاء المخاطي للقناة الهضمية. هذه التغييرات الغشاء المخاطي يمكن أن تستمر من أسبوع إلى أسبوعين إلى شهر أو أكثر. تحت تأثير التخلاء, وخاصة بعد العلاج الإشعاعي, قد تتطور الأمعاء الناخر, أن, كيف وندرة المحببات, يعقد بالطبع من سرطان الدم وعلاجه.

تحسين مسبوقا حالة المريض بظهور عدد كبير من الخلايا الانفجار نخاع العظم وpromyelocytes. في الطرفية metamyelocytes وجدت الدم, myelocytes, خلايا monotsitы وplazmaticheskie.