ألفا-1-انتيتريبسين (JSC) نقص هو اضطراب وراثي نادر, الذي يؤدي إلى نقص في إنزيم AAT. فإنه يمكن أن يسبب أمراض الرئة والكبد في الأطفال والبالغين.
ААТ недостаточность – наследственное расстройство. فهو ينتقل من الآباء إلى الأبناء. يحدث نقص, عندما الكبد لا تنتج ما يكفي من AAT. البروتين هو AAT, الذي يحمي الرئتين وغيرها من الأجهزة من التلف. عندما يكون مستوى منخفض جدا AAT, قد تنشأ مشاكل مع الضوء.
يمكن للناس يعانون من نقص AAT أيضا تطوير أمراض الكبد. نقص AAT هو أحد الأسباب الرئيسية لأمراض الكبد الوراثية في الأطفال. الكبد تنتج إصدار خاطئ من البروتين AAT, الذي يتراكم فيه. هذا يمكن أن يؤدي إلى تلف خلايا الكبد. في بعض الحالات، يمكن أن يسبب مرض خطير.
إذا كان أي من والديك لديهم نقص AAT الجينات, لديك مخاطر الإصابة بهذا المرض. إذا كان كلا الوالدين بك يحملون الجين, أنت في خطر أعلى لتطوير.
أعراض نقص AAT:
غالبا ما تظهر الأعراض الأولى للمرض في مرحلة البلوغ 20-50 سنوات. إذا كان لديك أي من الأعراض التالية, لا تفكر, كان ذلك يرجع إلى نقص AAT. قد يكون سبب هذه الأعراض بسبب ظروف أخرى.
الأعراض:
بالإضافة إلى, عندما مرض الكبد في البالغين, قد تكون الأعراض التالية الحالي:
الأعراض في الأطفال قد تحدث في الأسبوع الأول من الحياة أو في وقت لاحق في مرحلة الطفولة. إذا كان طفلك لديه أي من هذه الأعراض, لا تفكر, كان ذلك يرجع إلى نقص AAT. قد يكون سبب هذه الأعراض بسبب ظروف أخرى.
أعراض نقص AAT في الأطفال:
في الأطفال الأكبر سنا:
فمن الضروري لإجراء التفتيش الجسدي. قد الطبيب المعالج يحيلك إلى أخصائي, متخصص في الرئتين أو الكبد, اعتمادا على الأعراض, ان كنت obnaruzhatsya.
فمن الضروري لجعل التحليلات, يتضمن ما يلي:
ويشمل العلاج الإجراءات التالية:
أنها يمكن أن تسند إلى العقاقير لتحسين AAT. كانت تعمل على إدخال أسبوعيا عن طريق الحقن. إذا كان لديك انتفاخ الرئة, قد توصف الستيرويدات المستنشقة وأدوية أخرى لتحسين التنفس.
إذا كنت تدخن, يجب عليك محاولة للتخلص منه. التدخين يمكن أن يؤثر على الرئتين.
لا يوجد علاج محدد للمرض الكبد بسبب نقص AAT. العلاج simptomticheskoe لمنع المضاعفات. العلاج قد تشمل:
لا يمكنك منع نقص AAT, إذا كان وراثي. لكن, إذا كان لديك نقص AAT, يجب عليك القيام بما يلي, للحد من فرص انتفاخ الرئة النامية:
يستخدم هذا الموقع ملفات تعريف الارتباط والخدمات لجمع البيانات الفنية من الزوار لضمان الأداء وتحسين جودة الخدمة.. من خلال الاستمرار في استخدام موقعنا, أنت توافق تلقائيًا على استخدام هذه التقنيات.
Read More