Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина

Общим признаком анемий, связанных с нарушением образования гемоглобина, является гипохромия эритроцитов. В норме в одном эритроците здорового человека находится 1,8— 2,2 фмоль, или 29—35 пг гемоглобина, что соответствует цветовому показателю 0,87—1,05. Степень гипохромии у больного анемией определяет снижение цветового показателя или среднего содержания гемоглобина.

Гемоглобин состоит из белковой части — глобина и небелковой — гема. В состав гема входят железо и протопорфирин.

Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина, делят на четыре группы:

• обусловленные дефицитом железа;
• перераспределением железа;
• нарушением синтеза или утилизации порфиринов;
• нарушением синтеза глобина.

Для первых двух групп характерно снижение уровня железа в сыворотке крови, для третьей и четвертой — повышенное содержание и реже — нормальный уровень железа в сыворотке.

Гипохромная анемия не является нозологической формой. Низкий цветовой показатель у больного или низкое среднее содержание гемоглобина в эритроците еще не служит основанием для диагностики железодефицитной анемии и назначения больному препаратов железа. Несмотря на то что железодефицитная анемия наблюдается значительно чаще, чем другие формы гипохромной анемии, необходимо прежде всего исключить талассемию, при которой имеет место наследственное нарушение синтеза глобина, и анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (как наследственную, так и приобретенную), например при отравлении свинцом, дефиците пиридоксина.

Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците рассчитывают делением количества гемоглобина (в г/л) на число эритроцитов в 1 л. Так, при 8,68 ммоль/л (140 г/л) гемоглобина и при 4,2 Т в 1 л эритроцитов среднее содержание гемоглобина в эритроците равняется 1,07 фмоль (33,3 пг), что соответствует цветовому показателю 1,0. Для определения цветового показателя следует среднее содержание гемоглобина (в пг) в одном эритроците умножить на 0,033.