Боковой амиотрофический склероз

Описание бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является прогрессивным нарушением нервной системы. Он постепенно разрушает нервы, отвечающие за движение мышц. Со временем, БАС приводит к почти полному параличу двигательных мышц, в том числе дыхательных.

Прогноз выживаемости неблагоприятный — в большинстве случаев из-за прогрессивного характера, и из-за возможной дыхательной недостаточности. После диагноза продолжительность жизни колеблется от 2 до 5 лет. Пятилетняя выживаемость составляет от 14% -25%, а около 10% пациентов выживают более 10 лет. В общем, чем моложе возраст начала заболевания, тем медленнее болезнь прогрессирует.

Причины бокового амиотрофического склероза

Причины БАС неизвестны, исследователи склоняются в пользу генетического происхождения заболевания.

Факторы риска бокового амиотрофического склероза

Факторы, которые повышают вероятность развития бокового амиотрофического склероза:

• Наличие члена семьи с БАС;
• Наличие определенных генетических мутаций.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Симптомы включают в себя:

• Прогрессивная слабость в руках и ногах (часто только с одной стороны) в течение недель или месяцев без изменения сенсорных способностей;
• Проблемы с удержанием предметов в руках;
• Дрожь во время ходьбы;
• Атрофия мышц;
• Непроизвольные сокращения мышц;
• Непредсказуемые изменения настроения;
• Неуклюжесть;
• Сверхактивные рефлексы;
• Невнятная речь;
• Охриплость;
• Проблема с жеванием и глотанием, что приводит к частым удушьям и позывам на рвоту;
• Потеря веса из-за непринятия организмом еды;
• Затрудненное дыхание;
• Избыточное слюноотделение, слюнотечение;
• Сильный кашель, который переходит в пневмонию.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Анализы не позволяют точно диагностировать БАС, а используются для того, чтобы исключить другие заболевания. Тесты включают в себя:

• Электромиограмма (ЭМГ) — чтобы искать прогрессивную слабость мышц и их подергивания;
• Компьютерная томография — чтобы сделать фотографии структур в голове;
• МРТ — анализ, который использует магнитные волны, чтобы сделать фото структур в голове;
• Анализы крови, чтобы исключить метаболические, воздействия тяжелых металлов, или редко инфекции (например, болезнь Лайма, ВИЧ, человеческий Т-лимфотропной вирус);
• Поясничная пункция — процедура для отбора спинномозговой жидкости (ликвора);
• Анализы мочи.

Лечение бокового амиотрофического склероза

В настоящее время нет никаких методов лечения БАС. Для облегчения симптомов используют комплексную терапию, которая может включать:

• Прием лекарств;
• Работа с врачами и посещение группы поддержки;
• Участие в религиозной и общественной деятельности.

Медикаментозное лечение

Лекарство Рилузол было одобрено после испытаний, как средство, немного увеличивающее срок выживания. Препарат может немного улучшить функционирование, но это не мешает болезни прогрессировать. Исследования показали, что добавление карбоната лития (лекарство для лечения расстройств настроения) к Рилузолу может замедлить прогрессию БАС и продлить выживание.

Доктор может предписать некоторые лекарства для лечения симптомов БАС:

• Диазепам (Валиум), Баклофен (например, Лиоресал), или Дантролен чтобы уменьшить мышечную спастичность;
• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) и другие лекарства для уменьшения боли;
• Атропин (например, АтроПен), Скополамин, или антигистамины — чтобы уменьшить сильное слюнотечение;
• Антидепрессанты и успокаивающие лекарства.

Профилактика бокового амиотрофического склероза

В данное время не существует методов профилактика БАС, поскольку неясна причина его возникновения.