Нейтропенія - що це за хвороба, причини виникнення? Опис, симптоми і профілактика захворювання нейтропенія

Хвороби нервової системи

Нейтропенія є захворюванням, що характеризується аномально низькою кількістю нейтрофілів. Нейтрофіли зазвичай становлять 50-70% циркулюючих білих кров'яних клітин і служать в якості основного захисту від інфекції, знищуючи бактерії в крові. Таким чином, пацієнти з нейтропенією є більш сприйнятливими до бактеріальної інфекції.

У ранньому дитячому віці нейтропенії зустрічаються досить часто, і хоча в більшості випадків протікають легко і не підлягають лікуванню, все ж вимагають своєчасного виявлення, проведення диференціальної діагностики та визначення оптимальної тактики ведення пацієнтів.

Нейтропенія - Причини виникнення

Гостра нейтропенія (сформувалася протягом декількох годин або днів) може розвинутися в результаті швидкого споживання, руйнування або порушення продукції неітрофілов. Хронічна нейтропенія (тривалістю місяці і роки), як правило, обумовлена ​​зниженням вироблення клітин або їх надлишкової секвестрацією в селезінці. Нейтропенію можна класифікувати як первинну при наявності внутрішнього дефіциту мієлоїдних клітин в кістковому мозку або як вторинну (яка обумовлена ​​впливом зовнішніх факторів на кістковомозкові мієлоїдний клітини).

Нейтропенія - Симптоми

Нейтропенії можуть залишатися непоміченими, але при розвитку важкої інфекції або сепсису у пацієнта, вони проявляються. Деякі поширені інфекції можуть прийняти несподіваний хід у хворих з нейтропенією (утворення гною).

Деякі загальні симптоми нейтропеній включають лихоманку і часті інфекції. Ці інфекції можуть привести до виразок у роті, діарея, відчуттям печіння при сечовипусканні, незвичайним почервонінням, біль або припухлість навколо рани, біль в горлі.

Нейтропенія - Діагностика

Діагностична тактика при виявленні нейтропенії у дитини раннього віку може бути наступною:

  • виняток транзиторного характеру нейтропенії (зв'язок з недавно перенесеної вірусною інфекцією, повторне дослідження через 1-2 тижні)
  • пошук ознак, які виключають можливість ХДНДВ:
  • важкий перебіг захворювання (часті бактеріальні інфекції, гарячкові стани, порушення фізичного розвитку та ін.)
  • наявність жизнеугрожающих інфекцій в анамнезі
  • рівень нейтрофілів менше 200 / мкл. з народження
  • гепато- або спленомегалія
  • геморагічний синдром.

Якщо жодного з цих ознак немає, то найбільш вірогідний діагноз - ХДНДВ. Якщо в наявності хоча б один - слід шукати інші причини нейтропенії.

Характер і обсяг лабораторних обстежень хворого з нейтропенією залежить не стільки від ступеня вираженості нейтропенії, скільки від частоти і ступеня тяжкості пов'язаних з нею інфекцій.

Для хворих з ХДНДВ важливим моментом є документація тривалості нейтропенії більш 6 місяців, відсутність інших змін в гемограмі, а також підвищення рівня нейтрофілів в період інтеркурентних інфекцій.

Мінімальна діагностична програма при ізольованій нейтропенії також включає визначення рівня імуноглобулінів в крові.

Пункція кісткового мозку може знадобитися для виключення інших захворювань.

Рутинно визначати у хворих з ХДНДВ в крові рівень Антін-трофільних антитіл необхідності немає, так як виявити їх вдається не у всіх. З іншого боку, при підозрі на вторинну аутоіммунну нейтропению ці тести, як і визначення інших аутоантитіл, повинні проводитися. Визначення титру антитіл до NА1 і NA2 в сироватці крові дитини і матері може бути корисним для підтвердження діагнозу ізоімунної нейтропенії.

При вроджених нейтропеніях може знадобитися генетичне дослідження.

Ведення пацієнтів раннього віку з ХДНДВ передбачає, в першу чергу, роз'яснення суті проблеми батькам, щоб уникнути непотрібного занепокоєння з їхнього боку. Рекомендують приділяти більше уваги гігієні порожнини рота дитини для профілактики стоматиту, гінгівіту. Профілактичні щеплення проводяться відповідно до календаря, рекомендують також прищеплювати дітей додатково від грипу, пневмококової та менінгококової інфекції. У переважній більшості випадків ХДНДВ інших заходів не потрібно.

Нейтропенія - Види захворювання

Извесно три ступеня тяжкості нейтропенії на підставі абсолютної кількості нейтрофілів (ANC), виміряних в клітинах на мікролітр крові:

  • м'яка нейтропенія (1000 ≤АНК <1500) - мінімальний ризик зараження
  • помірна нейтропенія (500 ≤АНК <1000) - помірний ризик зараження
  • тяжка нейтропенія (ANC <500) - серйозний ризик інфекції.

Нейтропенія - Лікування

Лікування захворювання залежить від причини, по якій вона виникла. Тому лікують інфекцію, яка привела до розвитку нейтропенії. Залежно від тяжкості та форми захворювання, лікар приймає рішення про лікування нейтропенії в стаціонарі або в домашніх умовах. Основний упор роблять на зміцненні імунної системи. З лікарських препаратів застосовують антибіотики, вітаміни, медичні препарати для зміцнення імунітету. При дуже важкій формі хворого поміщають в ізольоване приміщення, де підтримують стерильність і проводять ультрафіолетове опромінення.

Нейтропенія - Ускладнення

Існує безліч способів, заснованих на здоровому глузді, для того, щоб знизити ризик ускладнень при проходженні лікування, наприклад:

  • уникайте місць скупчення людей, особливо хворих
  • зробіть щеплення від грипу і інших хвороб
  • ретельно дотримуйтесь правил гігієни - мийте руки якомога частіше
  • не вживайте в їжу сирих яєць і морепродуктів. Пам'ятайте, що побічні явища антивірусної терапії найкраще лікувати за допомогою фахівців-медиків і що лікування нейтропенії є складним процесом, що вимагає участі лікаря.

Нейтропенія - Профілактика

Антибактеріальні препарати призначаються тільки при виявленні у дитини вогнища бактеріальної інфекції, а також при наявності нейтропенії і лихоманки без явного вогнища інфекції.

При частих рецидивах бактеріальної інфекції пропонують проводити профілактику триметопримом / сульфометаксазолом, проте дози, тривалість курсу, ефективність і безпеку даного методу вивчені були.

Часті повторні інфекції, резистентні до терапії антибіотиками, а також певні форми вроджених нейтропенії - свідчення для застосування Г-КСФ і внутрішньовенних імуноглобулінів.

Глюкокортикоїди здатні підвищувати рівень нейтрофілів. Однак застосування їх при нейтропеніях може бути виправдане лише в разі неефективності всіх інших методів, і в цілому є скоріше винятком, ніж правилом. Категорично не рекомендується призначати глюкокортикоїди дітям з неускладненій ХДНДВ з метою корекції рівня нейтрофілів.