Тучноклеточный лейкоз

Тканевые базофилы (тучные клетки) встречаются почти повсеместно. Доказано, что они имеют гематогенное происхождение. Зернистость их цитоплазмы во многом сходна с зернистостью базофилов, содержит сульфатированные кислые гликозаминогликаны (мукополисахариды).

Опухоли из тканевых базофилов — мастоцитозы

Опухоли из тканевых базофилов — мастоцитозы — встречаются редко. Среди них наиболее распространен пятнистый мастоцитоз (пигментная крапивница). Он характеризуется мелкими папулезными, уртикарными, буллезными и диффузными розоватыми высыпаниями. Процесс может прогрессировать и захватывать внутренние органы: костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы. Костное поражение проявляется диффузным остеолизисом или остеосклерозом. Рентгенологически в первом случае наблюдается рассасывание костной ткани вплоть до образования больших деструктивных зон, во втором — картина напоминает остеосклероз.

Поражение костного мозга и органов факультативного кроветворения позволяет говорить о тучноклеточном лейкозе, который следует относить к хроническим формам, так как его субстрат представлен преимущественно зрелыми, хотя и несколько атипичными, тканевыми базофилами.

Маетоцитозы встречаются и у детей (даже у новорожденных), и у взрослых, прогрессируют очень медленно. У детей иногда отмечается обратное развитие процесса.

Диагностирование острого тучноклеточного лейкоза

Острый тучноклеточный лейкоз, как очень редкое заболевание, до последнего времени относили, по-видимому, к промиелоцитарной форме хронического лейкоза. Однако в отличие от клеток острого промиелоцитарного лейкоза клетки тучноклеточного острого лейкоза дают отрицательную реакцию на пероксидазу при положительной реакции на хлорацетатэстеразу.