Neutropénia - čo je táto choroba, jej príčiny? Popis, symptómy a prevencia neutropénie

Choroby nervového systému

Neutropénia je ochorenie charakterizované abnormálne nízkym počtom neutrofilov. Neutrofily zvyčajne tvoria 50-70% cirkulujúcich bielych krviniek a slúžia ako hlavná ochrana proti infekcii a ničia baktérie v krvi. Preto pacienti s neutropéniou sú náchylnejší na bakteriálnu infekciu.

V ranom detstve sa neutropénia vyskytuje pomerne často a hoci je vo väčšine prípadov ľahká a neliečiteľná, stále vyžadujú včasnú detekciu, diferenciálnu diagnostiku a optimálnu taktiku pre pacientov.

Neutropénia - príčiny výskytu

Akútna neutropénia (vzniknutá počas niekoľkých hodín alebo dní) sa môže vyvinúť v dôsledku rýchlej konzumácie, deštrukcie alebo narušenia produkcie neutrofilov. Chronická neutropénia (trvanie mesiacov a rokov) je spravidla spôsobené znížením produkcie buniek alebo nadmerným sekvestráciou v slezine. Neutropénia môže byť klasifikovaná ako primárna v prítomnosti vnútorného deficitu myeloidných buniek v kostnej dreni alebo ako sekundárna (kvôli vplyvu vonkajších faktorov na myeloidné bunky kostnej drene).

Neutropénia - príznaky

Neutropénia môže prejsť bez povšimnutia, ale s vývojom závažnej infekcie alebo sepsy u pacienta sa prejavujú. Niektoré bežné infekcie môžu mať neočakávaný priebeh u pacientov s neutropéniou (tvorba hnisu).

Niektoré časté príznaky neutropénie zahŕňajú horúčku a časté infekcie. Tieto infekcie môžu viesť k bolestiach úst, hnačke, pocitu pálenia pri močení, nezvyčajnému začervenaniu, bolesti alebo opuchu okolo rany, bolesť v krku.

Neutropénia - diagnostika

Diagnostická taktika pri detekovaní neutropénie u malého dieťaťa môže byť nasledovná:

  • vylúčenie prechodnej povahy neutropénie (spojenie s nedávno prenesenou vírusovou infekciou, opätovné vyšetrenie v týždňoch 1-2)
  • vyhľadávanie značiek, ktoré vylučujú možnosť HDDV:
  • závažný priebeh ochorenia (časté bakteriálne infekcie, febrilné stavy, poruchy fyzického vývoja atď.)
  • prítomnosť život ohrozujúcich infekcií v anamnéze
  • hladina neutrofilov je menšia ako 200 / μl. od narodenia
  • hepato- alebo splenomegáliu
  • hemoragický syndróm.

Ak nie je prítomné žiadne z týchto znakov, najpravdepodobnejšou diagnózou je HDVD. Ak je aspoň jedna, mali by ste sa pozrieť na iné príčiny neutropénie.

Povaha a objem laboratórnych vyšetrení pacienta s neutropéniou nie je závislý tak od závažnosti neutropénie, ako od frekvencie a závažnosti infekcií spojených s touto neutropéniou.

U pacientov s HDI je dôležitým bodom dokumentácia trvania neutropénie viac ako 6 mesiacov, absencia iných zmien hemogramu a zvýšenie hladiny neutrofilov počas interkurentných infekcií.

Minimálny diagnostický program pre izolovanú neutropéniu zahŕňa aj stanovenie hladiny imunoglobulínov v krvi.

Môže sa vyžadovať prepichnutie kostnej drene, aby sa vylúčili iné ochorenia.

Rutinné je stanovenie hladiny antinetrofických protilátok u pacientov s HDVD v krvi, pretože ich nie je možné identifikovať. Na druhej strane, ak je podozrenie na sekundárnu autoimunitnú neutropéniu, mali by sa tieto testy, rovnako ako stanovenie iných autoprotilátok, vykonať. Stanovenie titru protilátok proti NA1 a NA2 v krvnom sére dieťaťa a matky môže byť užitočné pre potvrdenie diagnózy izoimunitnej neutropénie.

Vrodená neutropénia môže vyžadovať genetické testovanie.

Manažment pacientov v ranom detstve s CDDV predovšetkým poskytuje vysvetlenie problému rodičom, aby sa zabránilo zbytočnej úzkosti z ich strany. Odporúčame venovať väčšiu pozornosť ústnej hygiene dieťaťa na prevenciu stomatitídy, zápalu ďasien. Profylaktické očkovania sa vykonávajú podľa kalendára, odporúča sa tiež očkovať deti okrem chrípky, pneumokokov a meningokokových infekcií. V prevažnej väčšine prípadov HDI nevyžaduje žiadne iné opatrenia.

Neutropénia - Druhy ochorenia

Existujú tri stupne závažnosti neutropénie na základe absolútneho počtu neutrofilov (ANC) meraných v bunkách na jeden mikrolitr krvi:

  • mierna neutropénia (1000 ≤ ANC <1500) - minimálne riziko infekcie
  • mierna neutropénia (500 ≤ ANC <1000) - mierne riziko infekcie
  • Ťažká neutropénia (ANC <500) predstavuje vážne riziko infekcie.

Neutropénia - liečba

Liečba choroby závisí od dôvodu, pre ktorý vznikla. Preto liečte infekciu, ktorá viedla k vzniku neutropénie. V závislosti od závažnosti a formy ochorenia lekár rozhodne, či má liečiť neutropéniu v nemocnici alebo doma. Hlavný dôraz je kladený na posilnenie imunitného systému. Z liekov používali antibiotiká, vitamíny, lieky na posilnenie imunity. Vo veľmi ťažkej forme sa pacient umiestni do izolovanej miestnosti, kde sa zachová sterilita a uskutoční sa ožarovanie ultrafialovým žiarením.

Neutropénia - komplikácie

Existuje mnoho spôsobov založených na zdravom rozumu, aby sa znížilo riziko komplikácií pri liečbe, napríklad:

  • Vyhnite sa preplneným miestam, najmä pacientom
  • očkovanie proti chrípke a iným ochoreniam
  • starostlivo dodržujte pravidlá hygieny - umyte si ruky čo najčastejšie
  • nejezte surové vajcia a morské plody. Pamätajte, že vedľajšie účinky antivírusovej liečby sa najlepšie liečia pomocou lekárov a že liečba neutropénie je zložitý proces vyžadujúci účasť lekára.

Neutropénia - prevencia

Antibakteriálne lieky sú predpísané len v prípade, že dieťa má horúci kúsok bakteriálnej infekcie a ak je neutropénia a horúčka bez jasných ložísk infekcie.

Pri častých recidívach bakteriálnej infekcie sa odporúča profylaxia s trimetoprim / sulfometaxazolom, ale dávka, doba trvania, účinnosť a bezpečnosť tejto metódy sa nesledovali.

Časté opakované infekcie, rezistentné na antibiotickú liečbu a určité formy vrodenej neutropénie sú indikáciou na použitie G-CSF a intravenóznych imunoglobulínov.

Glukokortikoidy môžu zvýšiť hladinu neutrofilov. Avšak ich použitie v neutropéne môže byť odôvodnené len v prípade neúčinnosti všetkých ostatných metód a ako celok je skôr výnimkou ako pravidlom. Dôrazne sa neodporúča predpisovať glukokortikoidy deťom s nekomplikovaným HDDN, aby sa upravila hladina neutrofilov.