Синдром Денди-Уокера

Dandy-Walker Syndrome (Dandy-Walker Malformation; Dandy Walker Syndrome; Familial Dandy Walker; Dandy Walker Malformation)

Что такое синдром Денди-Уокера?

Синдром Денди-Уокера — деформации мозга, которая развивается до рождения, в утробе матери. Деформация возникает в области задней части мозга, которая управляет движением и когнитивным обучением. Этот синдром может также повлиять на заполненные жидкостью камеры мозга, которые называются желудочки головного мозга. В них может возникать аномальное накопление жидкости.

Причины синдрома Денди-Уокера

Пока не ясно, какие причины вызывают появление синдрома Денди-Уокера. Считается, что основную роль в возникновении аномалии играет генетический фактор.

Факторы риска синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера может быть унаследован. Если один из родителей имеет синдром Денди-Уокера, ребенок подвержен более высокому риску возникновения заболевания. Других известных факторов риска пока не выявлено.

Симптомы синдрома Денди-Уокера

Симптомы синдрома Денди-Уокера часто проявляются в младенчестве. Некоторые могут не проявляться до детского возраста. Большинство случаев заболевания обнаруживается в течение первого года жизни. Симптомы могут включать:

  • Нарушение речевого развития;
  • Медленное обучение ходьбе;
  • Раздражительность;
  • Рвота;
  • Неустойчивость;
  • Отсутствие мышечной координации;
  • Судорожные движения глаз;
  • Увеличение размера головы;
  • Выпирание задней части черепа;
  • Аномалии дыхания;
  • Проблемы со зрением или слухом;
  • Судороги.

Дети с этим синдромом может иметь и другие врожденные деформации — мозга, сердца, лица или конечностей.

Диагностика синдрома Денди-Уокера

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Он может также назначить выполнение снимков мозга, на которых можно увидеть изменения желудочков головного мозга. Для этих целей применяются:

  • Компьютерная томография головы;
  • МРТ;
  • Ультразвук.

Лечение синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера невозможно вылечить. Лечение будет сосредоточено на управлении негативными симптомами.

Накопление жидкости в желудочках мозга может потребовать лечения, поскольку дополнительная жидкость может вызвать повышенное давление и отек головного мозга. Для дренажа жидкости применяются:

  • Шунт — в головном мозге устанавливается трубка, что позволяет дренировать лишнюю жидкость наружу.
  • Вентрикулостомия — из одного желудочка в другой подводится дренажная трубка, что позволяет лишней жидкости покидать пострадавший желудочек.

После обследования врач назначит оптимальный вариант лечения.

Профилактика синдрома Денди-Уокера

На данный момент методов профилактики синдрома Денди-Уокера не существует.