Boala Waldenstrom
Hemoblastoses Paraproteinemic, caracterizată prin proliferarea neoplazică a limfoide și plasmă celulelor, producând IgM, Este cunoscut ca boala Waldenstrom.
Pe baza substratul morfologic tumoare, Această boală poate fi tratată ca o leucemie Natura celule B cronica. Rareori. Bărbați suferă de trei ori mai des decât femeile.
Formele Waldenstrom bolii
Există asimptomatice, forma lent progresivă și progresivă a bolii.
La forma asimptomatica a bolii Waldenstrom semnele clinice și morfologice ale bolii sunt absente. Numărul de IgM crește la 2 %. Acest formular macroglobulinemia poate merge mai târziu la simptomatic. La Formularul lent progresivă manifestari clinice sunt în creștere lent, speranța de viață a acestor pacienți mai 5 an. Waldenstrom boala progresiva caracterizată prin creșterea rapidă a manifestărilor clinice, sever, speranța de viață în acest caz despre 2,5 an.
Manifestări ale bolii Waldenstrom
La începutul bolii apar astenie, pierdere de carne, vedere încețoșată, pot exista umflarea. Observate frecvent sângerare, membranele mucoase în special. Modificări în oase, ca în mielom, sunt rare.
Creșterea în ficat, splina și ganglionii limfatici - manifestările clinice caracteristice ale bolii Waldenstrom Spre deosebire de mielom. Această creștere se datorează creșteri tumorale de celule limfoide, unde, obișnuit, Acesta afectează măduva osoasă, și uneori alte organe și țesuturi.
Imagine boală de sânge Waldenstrom
Un semn particular al Waldenstrom bolii - Acumularea de ser produs de celule de înaltă limfoide tumorale. Molecula constă din IgM 10 lanțuri grele μ, și 10 lanțuri de lumină χ și λ, Tip I sau II cu o greutate moleculară relativă de circa 1*106. Pe macroglobulinele electrophoregram situate între γ- și α-fracțiunile ca un gradient M-omogenă distinct. Un număr de pacienți (15-20 %) greutate moleculară mică găsită în urină Bence-Jones proteine.
În sângele periferic a fost în creștere anemie, patogeneza nu este pe deplin înțeles (înlocuirea elementelor hematopoietice tumoare pe creier, pierdere de sânge, și altele.), de multe ori - leucopenie cu limfocitoza relativă. Numărul de leucocite poate fi normal și ridicat.
In leukogram dominate limfocite și celule limfoide, crescut adesea numărul de monocite. Deoarece boala progresează trombocitopenie creștere. VSH mereu crescut brusc, cu excepția cazurilor de crioglobulinemie. In os limfocitoza măduvă este determinată, ajungând la 60-98 %.
Printre limfocitele adesea dominate de celule mari, cu generații plazmatizirovannoy tsitoplaziey, și tipul de celule monocitoide, similar cu virotsitami în mo infectioase- nonukleoze. In unele cazuri, celulele au Proces citoplasmă, Reamintind în morfologia celulelor lor atunci când leucemie cu celule păroase. Numărul de celule plasmatice poate ajunge la 15-20 %.
Analiza citogenetica de maduva osoasa si sangele periferic relevă o încălcare a numărului de cromozomi (datorită apariției de cromozomi mari). Unii autori consideră că este un marker de boala Waldenstrom (W-cromozom). Cu toate acestea, W-cromozomul nu este întotdeauna detectat și specificitate nu este dovedit.
Principalul Waldenstrom boala sindrom hiperproteinemie cauza o creștere accentuată a vâscozității sângelui, încetinirea fluxului sanguin, tromʙozami, Stasi și ruptură a vaselor mici de sânge. Trombocitele, înfășurat în masă proteine, deveni defect, Formarea trombocitelor deranjat. Macroglobulinele exces interferează cu coagularea sângelui în diferite etape. Vâscozitatea sângelui este crescută într-o măsură mai mare, decât cu mielom multiplu. Acesta deține, de asemenea, anticorpi sindrom deficit, datorită acelorași factori cauzali, că în mielomul multiplu.
Diagnosticul bolii Waldenstrom
In diagnosticul de mielom non-secretor, Pe lângă aceste clinici, Structura globulina și prezența hipogamaglobulinemie, reprezentat rezultate Răspuns Koons a celulelor tumorale, în care ser anti-imunoglobulină identifica paraimmunoglobuliny adecvat.
Găsirea tip monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (cel puțin 10-15 % proteinele totale serice) pe fondul tabloul clinic al bolii și schimbările morfologice indicative de Waldenstrom bolii.
Asistență substanțială în detectarea și identificarea poate avea macroglobulinemia proteine din zer de ultracentrifugare analitică, permițând să se determine cantitatea și macroglobulinele greutate moleculară.
Imuno metoda cu antiseruri monospecifice mai puțin fiabile, deoarece este de multe ori lăsat în aplicare macroglobulină loc. Înainte imunoelectroforeza este de obicei electroforeza ser și urină. Boala Waldenstrom ser între γ- și β-globuline prezintă M-gradient de, în urină în prezența Bence-Jones proteine izolate fenomen get globulinurii.
