Boala lanțului greu

Boala lanțului greu (BTC) - O boala rara. Gândi, care se bazează pe sinteza imunoglobulinelor anomalie, cauzată de o mutație somatică a celulelor cu pierderea unei părți din genele sale structurale, competent pentru sinteza lanțurilor grele. Ca urmare, numai fragmente secretat lanțuri grele ale diferitelor clase BTC aparțin grupului de tumori boli limfoproliferative B cu diferite manifestări clinice și morfologice. Različaût BTC-γ, -A, -m и -S.

Lanț greu boala γ

Această formă a bolii a fost descrisă în Franklin 1963 oraș, de aceea se mai numește Boala Franklin. Ea apare la persoanele sub vârsta de 40 an.

Tabloul clinic al bolii reamintește procese limfoproliferative maligne. Cel mai comun simptom este localizat sau generalizat limfadenopatie, splină, ficat.

In plus fata de anemia progresivă, observată la pacienții cu trombocitopenie și leucopenie cu limfocitoză relativă. Printre limfocitele există forme atipice, și celulele plasmatice. Deseori (despre 30 % cazuri) eozinofilie observată. Descriem două cazuri BTC-γ, cu o imagine de leucemie cu celule plasmatice.

Proliferarea tumorii in maduva osoasa sunt rareori respectate. Când este prezent, cea mai mare parte a celulelor cuprind limfocite și celule plasmatice, dar poate detecta, de asemenea, granulocite eozinofile și celule reticulare. VSH normal sau crescut. Ser gradient de M dezvăluit changeably. Ser de porc conținut ușor. Lanțuri ușoare libere (ʙelok-Benz Dƶonsa) se găsesc nici în ser, audio în urină. Boala poate să apară încet, cu remissiяmi spontannыmi (Formularul benigne). Durata până la 5 an.

Lanț greu boala α

Copii bolnavi și persoanele sub vârsta de 40 an.

Boala este caracterizată prin leziuni ale lamina propria (lamina propria) mucoasa intestinului subtire si a limfei abdominale limfatici plasmocite ca masive de infiltrare, Celulele reticulare limfatice imature, immunoʙlastami, macrofage și bazofile tisulare cu simptome de malabsorbtie grave (diaree, boala celiaca, hipocalcemie, kaliopenia). Măduvă osoasă nu este afectat. M-panta și nu proteinurie.

Această boală afectează sistem celulele secretoare de IgA. De asemenea, descrise versiune intestinal și pulmonar a BTC-α, care este foarte rar si apare cu ganglionii limfatici mediastinale si bronhopulmonare.

Există două faze ale BTC-α:

• Benign, în care substratul celulă conține limfocite mature și plasmocite;
• fază, venituri cu atipii compoziție celulară și creșterea tumorii progresivă.

Lanț greu boala μ

Boală de lanț greu este rară, μ.

În funcție de tabloul clinic și hematologic seamănă leucemie limfocitara cronica, curge fără creșterea ganglionilor limfatici periferici, dar cu hepatosplenomegalie. Uneori, pacienții pot apărea leziuni osteolitice si fracturi patologice. În măduva osoasă, cu excepția infiltrare limfoidă, celulele plasmatice vacuolizată se gasesc.

Electroforeza serului poate detecta hipogamaglobulinemie, și în urină - proteine ​​Bence-Jones.

În diverse realizări, electroforeza serului boala lanț greu relevă aceeași difuză γ- zonă blur, a-глобулинов.

Proteine ​​Bence-Jones în urină este detectată numai atunci când o μ-formă rară. De aceea, pentru diagnosticarea diferitelor forme de BTC utilizate imunoelectroforeză ser (sau urinare concentrat) proteine ​​cu antiseruri monospecifice împotriva grele (Y, A-, m-) și lumină (x-, lambda) lanțuri.

Când proteinele BTC studiat nu reacționează cu antiseruri contra lanțurile ușoare, deoarece BTC-α și BTC-γ în celulele tumorale sinteza deconectat lanț ușor, iar când lanțuri ușoare în formă μ sunt sintetizate, dar nu se leagă de H lanțuri de reziduuri.