Neutropenia - co to za choroba, jej przyczyny? Opis, objawy i zapobieganie neutropenii

Choroby układu nerwowego

Neutropenia to choroba charakteryzująca się nienormalnie niską liczbą neutrofili. Neutrofile zazwyczaj stanowią 50-70% krążących białych krwinek i służą jako główna obrona przed infekcją, niszcząc bakterie we krwi. Tak więc pacjenci z neutropenią są bardziej podatni na infekcje bakteryjne.

We wczesnym dzieciństwie neutropenia występuje dość często i choć w większości przypadków jest łatwa i nie do wyleczenia, nadal wymaga szybkiego wykrycia, diagnostyki różnicowej i optymalnej taktyki dla pacjentów.

Neutropenia - przyczyny występowania

Ostra neutropenia (powstająca w ciągu kilku godzin lub dni) może rozwinąć się w wyniku szybkiego spożycia, zniszczenia lub zakłócenia produkcji neutrofili. Przewlekła neutropenia (czas trwania miesięcy i lat) z reguły jest spowodowana zmniejszeniem produkcji komórek lub ich nadmierną sekwestracją w śledzionie. Neutropenia może być sklasyfikowana jako pierwotna w obecności wewnętrznego niedoboru komórek mieloidalnych w szpiku kostnym lub jako wtórna (ze względu na wpływ czynników zewnętrznych na komórki szpikową szpiku kostnego).

Neutropenia - Objawy

Neutropenia może pozostać niezauważona, ale wraz z rozwojem ciężkiej infekcji lub sepsy u pacjenta, manifestują się. Niektóre pospolite infekcje mogą mieć nieoczekiwany przebieg u pacjentów z neutropenią (ropą).

Niektóre częste objawy neutropenii obejmują gorączkę i częste infekcje. Infekcje te mogą prowadzić do owrzodzeń jamy ustnej, biegunki, pieczenia podczas oddawania moczu, niezwykłego zaczerwienienia, bólu lub obrzęku wokół rany, bólu gardła.

Neutropenia - Diagnoza

Taktyka diagnostyczna w wykrywaniu neutropenii u małego dziecka może wyglądać następująco:

  • wykluczenie przejściowej postaci neutropenii (związek z niedawno przeniesioną infekcją wirusową, ponowne badanie przez 1-2)
  • szukaj znaków wykluczających możliwość HDDV:
  • ciężki przebieg choroby (częste infekcje bakteryjne, stany gorączkowe, zaburzenia rozwoju fizycznego itp.)
  • obecność zakażeń zagrażających życiu w anamnezie
  • poziom neutrofili jest mniejszy niż 200 / μl. od urodzenia
  • hepato- lub splenomegalia
  • zespół krwotoczny.

Jeśli żaden z tych objawów nie występuje, wówczas najbardziej prawdopodobną diagnozą jest HDVD. Jeśli istnieje co najmniej jeden, powinieneś poszukać innych przyczyn neutropenii.

Charakter i objętość badań laboratoryjnych u pacjenta z neutropenią zależy nie tyle od nasilenia neutropenii, ile od częstotliwości i ciężkości zakażeń z nią związanych.

W przypadku pacjentów z HDI istotną kwestią jest dokumentacja dotycząca czasu trwania neutropenii przez okres dłuższy niż 6 miesięcy, brak innych zmian w hemogramie i wzrost poziomu neutrofilów podczas zakażeń międzybiegowych.

Minimalny program diagnostyczny dla wyizolowanej neutropenii obejmuje także oznaczenie poziomu immunoglobulin we krwi.

Aby wykluczyć inne choroby, może być wymagane nakłucie szpiku kostnego.

Rutynowe jest ustalenie poziomu przeciwciał antytroficznych u pacjentów z HDVD we krwi, ponieważ nie jest możliwe ich zidentyfikowanie. Z drugiej strony, gdy podejrzewa się wtórną neutropenię autoimmunologiczną, testy te, podobnie jak oznaczanie innych autoprzeciwciał, należy przeprowadzić. Oznaczenie miana przeciwciał przeciwko NA1 i NA2 w surowicy krwi dziecka i matki może być przydatne do potwierdzenia rozpoznania neutropenii izoimmunologicznej.

Wrodzona neutropenia może wymagać testów genetycznych.

Zarządzanie pacjentami z wczesnym dzieciństwem z CDDV zapewnia przede wszystkim wyjaśnienie problemu rodzicom, aby uniknąć niepotrzebnego niepokoju z ich strony. Zaleca się zwracanie większej uwagi na higienę jamy ustnej dziecka w celu zapobiegania zapaleniu jamy ustnej, zapaleniu dziąseł. Profilaktyczne szczepienia są przeprowadzane zgodnie z kalendarzem, zaleca się również szczepienie dzieci oprócz infekcji grypy, pneumokoków i meningokoków. W przeważającej większości przypadków HDI nie wymaga żadnych innych środków.

Neutropenia - rodzaje choroby

Istnieją trzy stopnie nasilenia neutropenii w oparciu o bezwzględną liczbę neutrofilów (ANC) mierzoną w komórkach na mikrolitr krwi:

  • łagodna neutropenia (1000 ≤ ANC <1500) - minimalne ryzyko zakażenia
  • umiarkowana neutropenia (500 ≤ ANC <1000) - umiarkowane ryzyko zakażenia
  • Ciężka neutropenia (ANC <XUMUM) jest poważnym ryzykiem zakażenia.

Neutropenia - Leczenie

Leczenie choroby zależy od przyczyny, dla której się pojawił. Dlatego należy leczyć infekcję, która doprowadziła do rozwoju neutropenii. W zależności od ciężkości i postaci choroby lekarz decyduje o leczeniu neutropenii w szpitalu lub w domu. Główny nacisk kładziony jest na wzmocnienie układu odpornościowego. Od narkotyków stosowano antybiotyki, witaminy, leki wzmacniające odporność. W bardzo ciężkiej postaci pacjent umieszcza się w izolowanym pomieszczeniu, w którym utrzymuje się sterylność i przeprowadza się naświetlanie promieniami ultrafioletowymi.

Neutropenia - Komplikacje

Istnieje wiele sposobów, opartych na zdrowym rozsądku, w celu zmniejszenia ryzyka powikłań podczas leczenia, na przykład:

  • Unikaj zatłoczonych miejsc, zwłaszcza pacjentów
  • szczepić przeciwko grypie i innym chorobom
  • uważnie przestrzegaj zasad higieny - myj ręce tak często, jak to możliwe
  • nie jedz surowych jaj i owoców morza. Pamiętaj, że skutki uboczne terapii antywirusowej najlepiej leczyć przy pomocy specjalistów medycznych i że leczenie neutropenii jest złożonym procesem wymagającym udziału lekarza.

Neutropenia - Zapobieganie

Leki przeciwbakteryjne są przepisywane tylko wtedy, gdy dziecko ma siedlisko infekcji bakteryjnej i jeśli występuje neutropenia i gorączka bez wyraźnego ogniska zakażenia.

W przypadku częstych nawrotów infekcji bakteryjnych sugeruje się profilaktykę trimetoprimem / sulfometaksazolem, ale nie badano dawki, czasu trwania, skuteczności i bezpieczeństwa tej metody.

Często powtarzane infekcji opornych na leczenie antybiotykami, jak również pewne postacie wrodzonej neutropenii - wskazania do stosowania G-CSF i immunoglobuliny dożylnego.

Glukokortykoidy mogą zwiększać poziom neutrofili. Jednak ich stosowanie w neutropenii może być uzasadnione tylko w przypadku nieefektywności wszystkich innych metod, a jako całość jest raczej wyjątkiem, niż regułą. Nie zaleca się przepisywania glukokortykoidów dzieciom z niepowikłanym HDDN w celu skorygowania poziomu neutrofilów.