Коровье бешенство — Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — Спастический псевдосклероз

Creutzfeldt-Jakob Disease (Subacute Spongiform Encephalopathy; CJD)

Описание болезни Крейтцфельдта-Якоба

Спастический псевдосклероз (БКЯ) — редкое, смертельное, дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро прогрессирующей деменцией.

Болезнь Крейцфельда-Якоба может быть категоризирована в различные подтипы:

  • Спорадическая болезнь Крейцфельда-Якоба — также называемая классической болезнью Крейцфельда-Якоба; наиболее распространенный тип; обычно поражает людей в возрасте 50 лет и более;
  • Семейная болезнь Крейцфельда-Якоба — наследственная форма болезни;
  • Ятрогенная болезнь Крейцфельда-Якоба — заражение происходит через медицинские процедуры, такие как инъекции соматотропина (гормон роста) или пересадка роговицы или твердой мозговой оболочки от больных доноров;
  • Новый вариант болезни Крейцфельда-Якоба (разновидность болезни Крейцфельда-Якоба) — возникает при потреблении зараженных продуктов из говядины, которые могут вызвать коровью губчатую энцефалопатию;
    • Коровья губчатая энцефалопатия обычно известна как коровье бешенство. Разновидность болезни Крейцфельда-Якоба отличается от других форм болезни Крейцфельда-Якоба, поскольку поражает молодых людей и имеет длительный период развития.

Причины болезни Крейтцфельдта-Якоба

Научные исследования причин появления болезни Крейцфельда-Якоба показали, что ненаследственные случаи заболевания вызывают инфекционные белки, называемые прионы. Прионы могут преобразовать нормальные молекулы белка в патологические, болезнетворные молекулы.

Факторы риска болезни Крейтцфельдта-Якоба

Факторы, которые повышают вероятность возникновения болезни Крейтцфельдта-Якоба:

  • Возраст: 50-75 лет;
  • Использование трупного гормона роста;
  • Пересадка роговицы;
  • Трансплантация твердой мозговой оболочки;
  • Члены семьи с БКЯ — около 10% -15% случаев передаются по наследству;
  • Потребление продукции из говядины, произведенной в странах с эпидемией коровьего бешенства;
  • Медицинские работники, которые работают с тканями мозга;
  • Переливание крови от больного БКЯ.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

На начальном этапе БКЯ симптомов не наблюдается. Когда БКЯ прогрессирует, симптомы, которые могут возникнуть, включают:

  • Провалы в памяти;
  • Трудности с концентрацией;
  • Трудности с речью;
  • Потеря координации;
  • Нечеткость зрения;
  • Изменения поведения и настроения;
  • Мышечные спазмы;
  • Судороги;
  • Потеря психических и физических функций.

В зависимости от типа БКЯ, болезнь может длиться от 3-36 месяцев или дольше. БКЯ почти всегда заканчивается смертельным исходом.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр.

БКЯ является сложным для диагностики заболеванием. Не существует тестов, позволяющих обнаружить его. Тесты, которые могут быть использованы, чтобы помочь поставить диагноз:

  • Возможно, нужно выполнить запись деятельности мозга. Это может быть сделано с электроэнцефалограммы (ЭЭГ);
  • Могу понадобиться снимки мозга, для выполнения которых используются следующие процедуры:
    • Компьютерная томография головы;
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • Возможно, нужно будет определить,сколько мозг потребляет глюкозы. Это может быть сделано с помощью позитронной томографии (ПЭТ);
  • Должен быть проведен анализ жидкостей организма. Для этого применяются:
    • Удаление образца ткани мозга для тестирования, для чего выполняется биопсия мозга;
    • Анализы крови;
    • Поясничная пункция.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба не поддается излечению. Целью лечения является облегчение боли и симптомов БКЯ.

Лекарственная терапия может включать в себя:

  • Опиаты для лечения боли;
  • Противосудорожные препараты, чтобы уменьшить нервно-мышечные проблемы.

Профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Чтобы избежать новой формы БКЯ, рекомендуется не есть говядину, произведенную в областях, в которых может быть коровья губчатая энцефалопатия. Способов предотвратить другие формы болезни Крейцфельда-Якоба не существует.