Imiglucerase

Ketika ATH:
A16AB02

Ciri.

Rekombinan beta-glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerase) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный glikoprotein, yang terdiri dari 497 residu asam amino dan komponen oligosakarida.

Bubuk kering putih atau hampir putih.

Aksi farmakologi.
Metabolik.

Aplikasi.

Enzim terapi pengganti Gaucher jenis penyakit saya dengan manifestasi klinis yang signifikan (anemia, trombositopenia, lereng curam- dan splenomegali, perubahan patologis pada tulang).

Kontraindikasi.

Hipersensitivitas.

Pembatasan berlaku.

Hipersensitivitas atau adanya antibodi untuk aglyutseraze di janji sebelumnya.

Kehamilan dan menyusui.

Mungkin, jika efek terapi melebihi potensi risiko pada janin.

Kategori tindakan menghasilkan FDA - C. (Studi reproduksi pada hewan telah menunjukkan efek buruk pada janin, dan studi yang memadai dan terkendali dengan baik pada wanita hamil belum diadakan, Namun, potensi manfaat, terkait dengan obat dalam hamil, mungkin membenarkan penggunaannya, terlepas dari risiko yang mungkin.)

Kewaspadaan selama menyusui.

Efek samping.

Jarang: mual, diare, muntah, sakit kepala, pusing, demam, ruam kulit, Reaksi hipersensitivitas (3% kasus): gatal umum, arus, angioedema, sesak napas, bronkospasme; kegelisahan, gatal, pembakaran, pembengkakan di lokasi venipuncture yang.

Kerja sama.

Untuk informasi tentang interaksi dengan obat lain dan makanan yang absen.

Dosis dan Administrasi.

Membutuhkan rezim dosis. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 kali dalam 2 Matahari.

Kewaspadaan.

Dalam / di dokter imiglutserazy pengenalan ditunjuk, memiliki pengalaman yang cukup dalam pengobatan penyakit Gaucher. Selama terapi harus secara berkala memantau pembentukan antibodi IgG untuk imiglyutseraze. Pada tahun pertama terapi antibodi yang diproduksi di 15% pasien (sering muncul dalam pertama 6 мес и редко — после 12 bulan pengobatan). Pasien, memiliki antibodi untuk imiglutseraze, direkomendasikan bahwa premedikasi dengan antihistamin dan / atau kortikosteroid, mengurangi frekuensi infus.

Perhatian.

Tidak dianjurkan untuk dosis 4 minggu, melebihi 120 U / kg, tk. studi tentang efektivitas mereka belum.