Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка — ДОС от ПЖ

Double-Outlet Right Ventricle—Child (DORV—Child)

Что такое двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка?

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ) является редким пороком сердца. В здоровом сердце кровь поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек. Далее, кровь идет в легкие через легочный клапан, где насыщается кислородом. Потом кровь возвращается в левое предсердие и поступает в левый желудочек, после чего разносится по организму.

У здорового человека аорта, которая является крупнейшим сосудом в организме, отходит от левого желудочка сердца. Но при ДОС от ПЖ, аорта и легочная артерия выходят от правого желудочка.

Другой порок сердца называется дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как правило, обнаруживается совместно с ДОС от ПЖ. ДМЖП — отверстие в стенке между правым и левым желудочками сердца. ДОС от ПЖ можно разделить на несколько типов в зависимости от расположения ДМЖП.

Наряду с этими заболеваниями может встречаться сужение легочного клапана. ДОС от ПЖ является серьезным заболеванием и требует немедленного оказания медицинской помощи.

Причины двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Это заболевание является врожденным пороком. Это означает, что ДОС от ПЖ развивается, когда ребенок находится в утробе матери, и ребенок рождается с этим заболеванием. Пока точно неизвестно, по каким причинам у некоторых младенцев возникают аномалии с развитием сердца.

Факторы риска ДОС от ПЖ

Для многих пороков сердца факторы риска пока остаются неясными. Предполагается, что некоторые факторы риска возникновения ДОС от ПЖ могут включать:

  • Семейная история врожденных пороков сердца;
  • Некоторые хромосомные нарушения.

Симптомы двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Симптомы могут варьироваться в зависимости от того, где находится ДМЖП. Симптомы ДОС от ПЖ могут включать:

  • Голубоватый цвет кожи;
  • Плохой аппетит/медленная прибавка в весе;
  • Усталость;
  • Потоотделение;
  • Быстрое дыхание;
  • Одышка.

Диагностика ДОС от ПЖ

Доктор спросит о симптомах и истории болезни ребенка и выполнит медицинский осмотр. Во время осмотра врач может также обнаружить шумы в сердце.

Для выполнения снимков внутренних органов могут быть назначены следующие процедуры:

  • Рентгенограмма грудной клетки;
  • Эхокардиограмма;
  • МРТ;
  • Катетеризация сердца.

Для исследования работы сердца назначается ЭКГ.

Лечение двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Проконсультируйтесь с врачом по поводу лечения вашего ребенка. Часто для лечения необходима экстренная операция. Методы лечения включает:

Операция для лечения двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

Чтобы вылечить ДОС от ПЖ обычно проводится операция. Целью операции является присоединение аорты к левому желудочку. Операция может варьироваться по сложности. Врач может установить шунт или создать новый канал для присоединения левого желудочка к аорте через ДМЖП. Чтобы ограничить приток крови в легкие, может быть проведено бандажирование легочной артерии. В зависимости от наличия других аномалий, может быть необходима более сложная операция, чтобы изменить положение крупных артерий.

Мониторинг состояния ребенка при ДОС от ПЖ

Ребенок должен регулярно проходить осмотры у кардиолога — специалиста по сердечным заболеваниям. В некоторых случаях ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики перед выполнением некоторых медицинских или стоматологических процедур. Это нужно, чтобы предотвратить развитие инфекций в сердце.

Профилактика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка

На данный момент не существует методов предотвращения двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка. Несмотря на это, очень важно получение соответствующего дородового ухода.